XXXVI Congreso SETH

Comunicaciones Orales 117 Tabla I (Cont.). Muestra de AHA completa Estado actual Total n = 42 Comparación con estudios previosa Titulación del inhibidor contra el FVIII en el diagnóstico (BU) b Total n = 39  Media 44,6 ND  Mediana (RIQ) 18 (5,3-49) 10-19,4 (ND) Cinética del inhibidor contra el FVIII (n [%]) Total n = 40  Tipo I 17 (42,5) ND  Tipo II 23 (57,5) ND Actividad del FVIII (FVIII:C) en el diagnóstico (%) Total n = 40  Media 3,82 ND  Mediana (RIQ) 1 (0,3-3,6) 2-2,5 (ND) Causa de sangrado (n [%]) Total n = 32  Espontánea 27 (64,29) ND (77,4)  Cirugía 2 (4,76) ND (8,4)  Trauma 3 (7,14) ND (8,2) ISTH Bleeding score Total n = 32  Media 8,9 ND  Mediana (RIQ) 8 (7-11) ND Estadio de remisión (n [%]) Total = 38  Completo 29 (76,3) ND (60-74)  Parcial 7 (18,4) ND  No conseguido 2 (5,3) ND Exitus Total n = 42 Todos los casos (n [%]) 9 (21,4) ND (7,9-25)  Edad (años)   Media 72,7 ND   Mediana (RIQ) 75,5 (69,8-79,8) 75-81 (ND)  Supervivencia (meses desde el diagnóstico hasta el exitus)   Media 19 ND   Mediana (RIQ) 8 (4-26) ND Continúa en la columna siguiente Tabla I (Cont.). Muestra de AHA completa Estado actual Total n = 42 Comparación con estudios previosa Casos AHA (n [%]) 4 (9,5) ND (10-15)  Edad (Años   Media 74,5 80,7   Mediana (RIQ) 74,5 (73,5-76) ND  Supervivencia (meses desde el diagnóstico hasta el exitus)   Media 10 ND   Mediana (RIQ) 4 (2,75-10,75) ND Casos no AHA (n [%]) 5 (11,9) ND  Edad (años)   Media 82,4 ND   Mediana (RIQ) 80 (80-84) ND  Supervivencia (meses desde el diagnóstico hasta el exitus)   Media 27 ND   Mediana (RIQ) 22 (8-26) ND AHA: hemofilia A adquirida; N: muestra total con información en cada campo; n: número de pacientes con la característica evaluada; ND: no disponible; RIQ: rango intercuartílico; BU: unidades Belthesda; FVIII: factor VIII. a Referencias (DOI): 10.1046/j.1365-2141.2003.04162.x; 10.1182/blood-2006-06-029850; 10.1002/ajh.24777; 10.11055/s-0029-1245109; 10.1111/j.1365-2516.2011.02647.x; 10.1016/j.jfma.2013.01.006 b Excluyendo el paciente con valor extremo de titulación de inhibidor del FVIII (7.000 BU). Se detectó una asociación entre una mayor titulación de inhibi- dor y una menor actividad del FVIII (p = 3,2e-05). Asimismo, aun- que no alcanzó la significación estadística, se observó una menor supervivencia corregida por edad relacionada con una mayor titu- lación de inhibidor (p = 0,098) y una menor actividad del FVIII (p = 0,065). Se observó, también, una menor supervivencia corregida por edad en aquellos pacientes que no alcanzaron la remisión com- pleta (p = 6e-05) (Fig. 1). De los 12 alelos HLA con frecuencias diferenciadas de la población general española, se detectó una aso- ciación entre DRB1 *11:02 y una mayor titulación de inhibidor (p = 0,022), así como con una menor actividad del FVIII (p = 0,014). Conclusiones: Esta estrategia ha permitido evaluar de for- ma exhaustiva el perfil clínico de una cohorte de 42 pacientes con AHA, haciendo posible la identificación de la enfermedad asociada en una mayor proporción de individuos. Asimismo, ha permitido ratificar el elevado riesgo de muerte asociado a esta enfermedad y detectar la relación entre el fenotipo de estos pa- cientes y uno de los alelos de riesgo del complejo HLA iden- tificados previamente, el DRB1 *11:02. Estos resultados resaltan la necesidad de realizar estudios adicionales y en cohortes más grandes para caracterizar a los pacientes con AHA y determinar los factores etiológicos subyacentes. Financiación: ISCIII (PI18/01492 y CIBERCV), cofinanciado por ERDF, “A way to make Europe”, Proyecto Shire (parte de Take- da) IIR-ESP-002171, Fundació Privada Catalana de l’Hemofília. Los autores declaran no tener conflictos de interés.