XXXVI Congreso SETH

XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 118 CO-228 Asociación terapéutica de emicizumab (Hemlibra ® ) y FVIII/FVW (Fanhdi ® ): nuevo paradigma en la inmunotoleracia en pacientes con hemofilia A grave con inhibidor Martín Salces M, Álvarez RománMT, Rivas Pollmar I, Butta Coll N, Gutiérrez AlvariñoMM, García Barcenilla S, González Zorilla E, Cebanu T, Acuña Butta P, ManzanoMonzón E, García Arias-Salgado E, Del Campo Lázaro P, De la Cruz Benito B, Ramírez López A, Dos santos Orta A, García Pérez E, Jiménez Yuste V Hospital Universitario La Paz. Madrid Introducción: El tratamiento de inmunotolerancia (ITI) es el único que ha demostrado ser capaz de erradicar los inhibidores en pacientes con hemofilia A (HA) e inhibidor. A pesar de que las ta- sas de éxito oscilan entre 60-80 %, la necesidad de un tiempo pro- longado (hasta 33 meses) y la persistencia de sangrado durante la ITI, con la consiguiente necesidad de tratamiento con agentes bypass, son algunas de las limitaciones actuales. La asociación de un agente que permita una importante disminución de los episo- dios hemorrágicos como emicizumab asociado a un concentrado de FVIII con contenido de factor von Willebrand (FVIII/FVW), que ha demostrado una mayor tasa de respuesta y una ITI rápida y mantenida en el tiempo, supone una aproximación novedosa. Métodos : En octubre de 2019 se instauró en nuestro Centro el siguiente protocolo de ITI en pacientes con HA e inhibidor para cualquier tipo de gravedad. Emicizumab (Hemlibra ® ): dosis de carga 3 mg/kg/semanal × 4 dosis, seguido de 1,5 mg/kg/semanal. Tras las 4 primeras dosis de carga se inicia FVIII/FVW (Fanh- di®): 50 UI/kg/tres veces semanal. Resultados: Se han analizado de forma prospectiva los tres casos incluidos durante este periodo de tiempo en el protocolo. Las características y evolución de los pacientes se muestran en la tabla I. Conclusión: La asociación de emicizumab y FVIII/FVW ha demostrado ser segura sin complicaciones trombóticas. En térmi- nos de control del sangrado, no hemos observado sangrado aso- ciado en ningún paciente y por lo tanto no ha sido necesario la asociación de agentes bypass. A pesar de la limitada experiencia, se ha obtenido en los dos casos de HA grave una disminución de los niveles de inhibidor rápida, convirtiendo esta asociación en una aproximación terapéutica prometedora en pacientes con HA e inhibidor. Figura 1.