XXXVI Congreso SETH

Pósteres 149 de protrombina (TP: 170”, INR: 15,2) y del tiempo de trombo- plastina parcial activada (TTPa: 166”). Los dímeros D no se en- contraban elevados, no se objetivó sangrado intracraneal, no se detectaron alteraciones hepáticas o malabsortivas y se descartó la administración de fármacos anticoagulantes. Se estudiaron todos los factores de la coagulación y se objetivó un déficit en los fac- tores dependientes de vitamina K (II: 3 %, VII: 2 %, IX: 3 % y X: 1 %) mientras los demás se encontraban en rango de normalidad (V: 64 %, VIII: 105 %, XI: 125 % y XII: 98 %). Tras la admi- nistración intravenosa de 5 mg de vitamina K, a las 6 horas se habían resuelto las alteraciones analíticas (TP: 11,3”, INR: 0,98, TTPa: 30”). Posteriormente, se realizaron analíticas periódicas mostrando normalidad de todos los parámetros de la coagulación y se suplementó la vitamina K de forma oral durante los meses de tratamiento tuberculostático sin nuevas reacciones adversas y resolución total de la clínica hemorrágica. Discusión: Llama la atención este caso dada la rareza del déficit de vitamina K asociada al uso de rifampicina, con escasa mención en la literatura (no hay evidencia que se deba al uso del resto de tu- berculostáticos administrados). Dado que el déficit de vitamina K es más frecuente en niños que lactan leche materna de forma exclusiva (esta provee 100 veces menos cantidad que la leche de fórmula) y que la rifampicina es un antituberculoso que se puede excretar en la leche materna es importante detectar estos casos en los que el riesgo de sangrado inducido por déficit de vitamina K es claramente supe- rior. Por este motivo, sugerimos la necesidad de realizar controles de coagulación de forma periódica en los lactantes que requieren tratamiento con rifampicina, iniciando suplementos orales de vita- mina K si se demuestran alteraciones en los tiempos de hemostasia. Esta medida preventiva parece claramente conveniente dado que la morbilidad por sangrado tardío secundario a déficit de vitamina K es muy elevada y que la mortalidad es de entorno al 20-50 % por la alta incidencia de la hemorragia intracraneal. Conflicto de intereses: Los autores no declaran conflicto de intereses. PO-352 Análisis descriptivo de la deficiencia de factor XI Montero Martín L; Fernández Jiménez B; García Carretero R; Díaz Mogollón AA; Vázquez Rodríguez MC Hospital Universitario de Móstoles. Móstoles, Madrid Introducción: La deficiencia de factor XI (FXI) se transmite de forma autosómica recesiva. Se ha estimado su prevalencia en 1:1 000 000 habitantes, con un aumento muy significativo en la población judía ashkenazi (5-8 %). Objetivos: Conocer la incidencia y forma de presentación del déficit de FXI en nuestro medio. El hospital Universitario de Móstoles es un hospital de grupo 2 que atiende a una población de 169 000 habitantes aproximadamente. Métodos: Se realizó análisis descriptivo mediante revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de niveles bajos de FXI (< 70 %) entre los años 2007-2018. Se excluyeron aquellos que presentaban niveles bajos en el contexto de patología aguda. Resultados: Se analizaron un total de 123 pacientes (media 10,25 pacientes por año) con una mediana de edad de 36 años al diagnóstico. Se encontraron únicamente 3 pacientes con déficit severo (niveles de 2, 8 y 13 % respectivamente) diagnosticados tras estudio de tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) alargado, 2 mujeres y 1 varón, ninguno había presentado clínica hemorrágica. Los 120 pacientes restantes presentaban un déficit parcial (21-69 %), con un nivel medio de 46,5 %. De forma glo- bal, el 65 % de los pacientes se diagnosticó tras estudio de TTPA alargado. Destacar que 43 pacientes (34,9 %) habían sido someti- dos a diferentes intervenciones quirúrgicas, en ninguno se produ- jo sangrado. El global de pacientes parturientas tampoco presentó sangrado tras el mismo. Conclusiones: Se observa una incidencia de 6:100 000 habi- tantes por año aproximadamente, mayor de la descrita en la lite- ratura. Se postula que la deficiencia severa de FXI protege contra eventos tromboembólicos (ETEV), en nuestro estudio ningún pa- ciente tenía antecedentes de ETEV. Las hemorragias espontáneas son poco frecuentes, general- mente ocurre tras un trauma o cirugía, datos poco extrapolables a nuestro estudio por tratarse la mayoría de deficiencias parciales; aunque las tendencias de sangrado varían sustancialmente entre pacientes con niveles similares de FXI, e incluso dentro de un individuo con el tiempo. PO-353 Hemofilia A adquirida: experiencia en un hospital de tercer nivel Gil Alós D; Castro Quismondo N; Rodríguez Rodríguez M; Zafra Torres D; Colmenares Gil R; Gil Manso R; Martínez López J Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Introducción: La hemofilia A adquirida (HA) es una enfer- medad poco frecuente producida por la presencia de autoanti- cuerpos que actúan como inhibidores del factor VIII (FVIII). La incidencia es aproximadamente de 2 casos por millón de habi- tantes/año, aunque podría ser mayor dado que puede pasar des- apercibida con el consiguiente infradiagnóstico. En la mayoría de los casos la etiología es idiopática, aunque se puede asociar a enfermedades autoinmunes, neoplasias, fármacos, infecciones y embarazo/puerperio. La HA es un trastorno que predispone a sangrados abundantes que con mayor frecuencia suelen aparecer en piel y partes blandas, seguido de sangrado gastrointestinal, genitourinario y retroperitoneal. Es una enfermedad potencial- mente grave con una mortalidad de hasta el 33 % en algunas series. Métodos: Se describen tres casos de HA diagnosticados en nuestro centro en el último año. Resultados (Tabla I): Caso 1. Varón de 80 años, con antecedentes de cardiopatía isquémica y anticoagulado con acenocumarol por ictus embóli- cos. Durante un ingreso hospitalario se objetiva TTPa persistente- mente alargado tras revertir el efecto de acenocumarol, sin clínica hemorrágica. Se detecta actividad del FVIII del 31 % (39 % tras test mezclas incubado). Normalizó al tercer día de tratamiento