XXXVI Congreso SETH

XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 150 con prednisona (PDN) a 1 mg/kg/día. Posteriormente se inició desescalada progresiva de corticoides, manteniendo respuesta completa hasta el momento actual. Caso 2. Varón de 76 años que ingresa por alteraciones en la marcha en relación con hematoma subdural crónico con signos de resangrado, evidenciándose un TTPa alargado no presente en analíticas previas. Se cuantificó el FVIII, siendo de un 6 %, con- firmándose la ausencia de mejoría tras test de mezclas con incu- bación (FVIII 12 %). Se realizó TAC-body en el que se evidenció un hematoma en músculo iliopsoas izquierdo con hemartros en cadera ipsilateral. Se administró una dosis puntual de rFVIIa (40 µg/kg) y se inició tratamiento inmunosupresor con PDN (1 mg/kg/día) y ciclofosfamida (CF) 100 mg/día. A los 7 días, el paciente alcanzó FVIII > 50 %, con progresiva reducción de la terapia inmunosupresora, conservando la respuesta completa hasta el momento (Fig. 1). Caso 3. Mujer de 57 años sin antecedentes de interés que ingresa por hematuria intermitente de 1 mes de evolución con importante anemización en relación con el debut de un carcino- ma vesical metastásico. Presenta también hemorragia digestiva secundaria a ulcus gástrico con elevada necesidad transfusional. Se detecta TTPa 165 segundos y FVIII 0,6 %, con actividad del 1 % tras mezcla incubada a 37 grados. Se inició tratamiento con metil- prednisolona 60 mg/día y CF 100 mg/día sin conseguir respuesta tras 5 días de tratamiento, a la espera de iniciar quimioterapia. Conclusiones: La HA es una patología a menudo infradiag- nosticada, con una presentación clínica y una gravedad variable pero potencialmente mortal, por lo que es importante mantener una elevada sospecha diagnóstica. De lo contrario, se pueden pro- ducir retrasos en el diagnóstico con consecuencias fatales. En este sentido, consideramos que es necesario concienciar al resto de Tabla I. Comparación de las características más relevantes de los casos descritos Caso 1 Caso 2 Caso 3 Sexo /edad Varón / 80 años Varón / 76 años Mujer / 57 años Fecha de debut Noviembre 2019 Febrero 2020 Julio 2020 Clínica Asintomático Hematoma subdural crónico con resangrado Hematoma en músculo iliopsoas Hemartros en cadera Equimosis Hematuria Hemorragia digestiva alta Hematomas subcutáneos Etiología Idiopática Idiopática Neoplasia urotelial metastásica FVIII al diagnóstico 31 % 6 % 0,6 % FVIII tras mezcla inmediata 54 % 44 % 32 % FVIII incubación 2 h a 37 ºC 25 % 2 % 0,8 % FVIII tras mezcla e incubación 2 h a 37 °C 32 % 12 % 1 % Tratamiento Prednisona 70 mg/24 h (1 mg/kg) Prednisona 80 mg/24 h (1 mg/kg) + CF 100 mg rFVIIa 40 µg/kg (3 mg) dosis puntual Metilprednisolona 60 mg/24 h (1,5 mg/kg) + CF 100 mg/24 h Respuesta al tratamiento Remisión a los 3 días Remisión a los 7 días Ausencia de respuesta tras 5 días Situación actual (a 15/07/2020) En RC: prednisona 2,5 mg/48 h En RC: prednisona 2,5 mg/24 h Pendiente de iniciar QT basada en platino FVIII: factor VIII; CF: ciclofosfamida; rFVIIa: factor VII recombinante activado; QT: quimioterapia; RC: respuesta completa. Figura 1. Imágenes del TC craneal y abdominopélvica correspondientes al caso 2. A. Se observa hematoma subdural de la convexidad derecha con signos de resangrado, que produce efecto masa con colapso del ven- trículo lateral derecho y desplazamiento de la línea media. B1 y B2. Se observa colección líquida de densidad heterogénea en músculo iliopsoas izquierdo con diámetro de 20 cm en su eje mayor, sugerente de hematoma en evolución. facultativos de la importancia del estudio de un TTPa alargado en pacientes con clínica hemorrágica. Declaración de conflicto de interés: Ninguno de los autores ha recibido financiación o tiene conflicto de intereses respecto a este trabajo.