XXXVI Congreso SETH

Pósteres 209 cionó satisfactoriamente, con buena respuesta hemostática y sin complicaciones hemorrágicas ni infecciosas. En control realizado a la semana de la cirugía, se objetivó un incremento leve del dí- mero-D (702 ng/mL) que se normalizó en la revisión realizada a los 2 meses siguientes. El paciente no presentó ningún evento trombótico ni desarrolló inhibidor. Conclusiones: Nuestros datos indican que el uso de concizu- mab asociado a FVIII a bajas dosis es un régimen eficaz y con un buen perfil de seguridad para el control del sangrado en pacientes con hemofilia A grave sin inhibidor, en profilaxis con concizumab sometidos a cirugía menor. PO-417 Evaluación de la función de las plaquetas y fibrinógenos en pacientes con hemofilia grave Acuña Butta P; Fernández Bello I; Monzón Manzano E; Álvarez Román MT; Martín Salces M; Rivas Pollmar I; Cebanu T; García Barcenilla S; Hernández Verde A; González Zorrilla E; García Arias-Salgado E; Butta Coll N; Jiménez Yuste V Hospital Universitario La Paz-IdiPAZ. Madrid Introducción: Las plaquetas y el fibrinógeno son factores clave en la hemostasia. Su función no está bien caracterizada en pacientes con hemofilia grave (HG). El objetivo de este trabajo fue estudiar la función de las plaquetas y el fibrinógeno en un gru- po de pacientes con HG evaluando la capacidad de activación del receptor de fibrinógeno y la desgranulación de las plaquetas tras estimulación con agonistas, así como la formación de coágulos dependientes de fibrinógeno. Métodos: La función plaquetaria se analizó mediante citome- tría de flujo (CF) y T-TAS ® (chip PL con velocidad de flujo alta y baja). El plasma rico en plaquetas (PRP) se incubó con tampón o TRAP 100 µM oADP 20 µM. A continuación, se añadieron PAC1 (anticuerpo monoclonal [mAb] que solo reconoce la conforma- ción activada del receptor de fibrinógeno) o mAb anti-P-selectina. La expresión superficial del receptor de fibrinógeno se determinó con anti-aIIb y anti-ß3, y el receptor del factor vonWillebrand con mAbs anti-CD42a y anti-CD42b. Finalmente, las muestras fueron analizadas por CF. El ROTEM ® se realizó en sangre completa con pruebas exTEM y fibTEM. El ROTEM ® evaluó el tiempo de coagulación (CT), el tiempo de formación de coágulos (CFT), la velocidad máxima de formación de coágulos (MAXV), la máxi- ma firmeza de coágulos (MCF) y la lisis a los 60 minutos. Resultados: Se incluyeron 24 pacientes con HG [21 HAG (3 con inhibidores); 3 HBG (1 con inhibidores)], edad media de 37,9 ± 14,9 años; y 38 controles sanos (44,5 ± 12,2 años). El aná- lisis de FC indicó una alta variabilidad en la función plaquetaria entre pacientes. Las plaquetas del 16,7 % de los pacientes estaban activadas en condiciones basales considerando la unión a PAC-1 y la exposición a P-selectina. Las plaquetas del 4 % y el 25 % de los pacientes tenían una unión muy baja a PAC-1 después de la estimulación con TRAP y ADP respectivamente. La exposi- ción de P-selectina después del estímulo con TRAP y ADP se vio afectada en el 25 % de los pacientes. En cuanto a la fuerza y la velocidad de la formación de coágulos, ROTEM ® exTEM mostró un perfil normal en todos los pacientes. Sin embargo, la prueba fibTEM (rango normal: 9-25 mm) mostró que el 4 % de los pa- cientes tenían un MCF de inferior a 9 mm, mientras que el 12,5 % de ellos tenían un MCF = 9 mm. No se encontraron diferencias en los parámetros del T-TAS ® entre pacientes y controles. Conclusiones: La función plaquetaria en la mayoría de los pacientes con HG varió dentro del rango normal, pero en algunos pacientes, se detectó activación plaquetaria basal y baja respuesta al estímulo. La función alterada del fibrinógeno medida por RO- TEM ® podría influir en la resistencia y la estabilidad del coágulo. La importancia clínica de estos hallazgos debe analizarse en fu- turos estudios. Conflicto de intereses: No existen conflictos de interés. PO-418 Factor rVIII de cadena única (lonoctog alpha) en la profilaxis quirúrgica: experiencia en un centro de tratamiento integral de la hemofilia Benítez Hidalgo O; Suito Alcántara M; Cardona López R; Soto Bonet N; Melado Delgado E; Bosch Albareda F; Gironella Mesa M; Martínez García MF Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona Introducción: El factor VIII de cadena única ( single chain; SC) (rFVIII-SC) es un factor VIII (FVIII) de dominio B trunca- do compuesto por cadenas pesadas y ligeras enlazadas de forma covalente, que proporciona una mayor estabilidad y una mayor afinidad de unión al factor von Willebrand que otros FVIII re- combinantes (rFVIII) El rFVIII-SC ha demostrado que es eficaz y tiene un perfil de seguridad favorable cuando se utiliza en el tratamiento y la profilaxis de pacientes con hemofilia A. A destacar los resultados sobre la eficacia hemostática y la se- guridad del rFVIII-SC en los pacientes tratados previamente (PTP) con hemofilia A grave sometidos a cirugía. En cuanto al manejo de pacientes de formas leves no disponemos de estudios disponibles. Objetivo: El objetivo del trabajo fue describir la experiencia clínica en vida real en el manejo perioperatorio con rFVIII de cadena única en pacientes afectos de hemofilia A leve. Metodos: Se incluyen 4 pacientes con hemofilia A leve so- metidos a procedimientos quirúrgicos electivos y cuyo manejo hemostático perioperatorio se realizó con rFVIII-SC. La dosis se determinó según las recomendaciones de la FMH, las guías de práctica clínica del centro y el tipo de cirugía. Se evaluó la efica- cia hemostática mediante una escala de 4 grados (Tabla I). Resultados: Se realizaron 4 cirugías en 4 pacientes, 3 de los cuales nunca había recibido previamente tratamiento con FVIII (PUP). La mediana de edad era 29,5 años (12-64). Se les realizó previamente a cirugía un estudio para ver la respuesta individual al rFVIII-SC después de la administración de una dosis indivi- dualizada según el peso del paciente (Tabla II). Todas las cirugías se trataron de procedimientos quirúrgi- cos mayores y el rFVIII-SC se administró en forma de bolus.