XXXVI Congreso SETH

Pósteres 211 PO-419 Punción arterial accidental y resolución en un paciente con hemofilia A grave e inhibidor García-Barcenilla S; Rivas-Pollmar I; Hernández-Verde A; Castro-Blanco A; García-Martínez MC; González-Zorrilla E; Álvarez-Román MT Hospital Universitario La Paz-IdiPAZ. Madrid Introducción y objetivos: Las punciones venosas son una técnica frecuente en la atención de pacientes con coagulopatías congénitas, sin embargo, no están exentas de riesgos. Entre estos riesgos se encuentra el riesgo de punción arterial, que es normal- mente infrecuente en comparación con el número de veces que se realiza la técnica de punción venosa. No obstante, la tenden- cia hemorrágica de los pacientes con diátesis hemorrágicas hace que sea necesario monitorizar ciertos parámetros que indiquen la ausencia de punción accidental, así como una identificación precoz en caso de aparecer, ya que las complicaciones asociadas pueden ser graves. Se presenta el caso de una punción acciden- tal arterial en un paciente de 15 meses de edad con hemofilia A grave e inhibidor. La consecuencia fue un episodio de sangrado grave en el miembro superior derecho (MSD) comprometiendo la viabilidad de la extremidad por el desarrollo de un síndrome compartimental. Resultados: El paciente se encontraba en régimen de inmu- notolerancia y para la administración de tratamiento precisó una vía venosa periférica, siendo ese día cuando se produjo la pun- ción accidental. Al día siguiente es trasladado a nuestro hospi- tal desde otra Comunidad Autónoma con aumento de volumen del MSD avanzando sentido proximal, secundario a hematoma importante y edema. Ante la persistencia del sangrado y anemi- zación progresiva se inicia tratamiento con agente bypass (BA), realizándose 24 horas después una angiografía intervencionista vía femoral para esclerosar el punto de sangrado, sin éxito. El edema progresó presentando frialdad y palidez en el área distal de la mano con pulsos cubitales y radiales conservados. Se decidió comenzar el tratamiento con altas dosis de FVIII para tener nive- les sobre el 100 %, neutralizar el inhibidor circulante y obtener niveles de FVII sufientes para detener el sangrado. La terapia con BA se disminuyó gradualmente de acuerdo con la resolución del hematoma, pero se detectó a la semana del ingreso un pseudoa- neurisma en la arteria femoral secundario a angiografía, siendo las acciones terapéuticas compresión local y BA espaciada. El paciente presentaba una lesión ulcerada necrótica en el área an- tecubital debido a isquemia y tensión generadad por el hemato- ma, siendo además los accesos venosos escasos en este punto. Se inició el tratamiento tópico con nitrofurazona y sulfadiazina argentum. Se solicitó, aprobó y prescribió el uso compasivo de emicizumab. Resolución completa de hematoma y del pseudoaneurisma. Curación total de la herida en MSD sin precisar cirugía. Conclusiones: Debido a la gravedad de las complicacio- nes, se debe evaluar el color de la sangre en la aspiración de control, la presencia de sangre con pulso y los signos que pue- den sugerir que la punción fue arterial. Una vez detectada, es importante controlar el color de la piel, presencia de pulsos, temperatura y signos y síntomas de compromiso vasculomotor por debajo del punto de inyección. Las manifestaciones como edema, dolor y pérdida de la función neuromotora normal, pa- restesias, pérdida de extensión y piel tensa deben hacer sospe- char de un síndrome compartimental que requiere tratamiento inmediato. PO-420 Diferencias en consumo de factor VIII y tasa anualizada de sangrado (ABR) con el uso de rFVIIIFc respecto a FVIII previos Palomero Massanet A; Santandreu Estelrich MM; Canaro M Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca Introducción: Para el tratamiento y profilaxis de las he- morragias en pacientes con hemofilia A existen diferentes pre- parados de factor VIII de origen recombinante (rFVIII). Tras la aparición del primer rFVIII de vida extendida (EHL), efmorocto- cog-alfa (rFVIIIFc), la posibilidad de espaciar las administracio- nes ha promovido el cambio de fármaco a utilizar. El objetivo de este estudio es comparar los resultados clínicos en pacientes que hayan cambiado de un factor convencional a rFVIIIFc, dentro de la práctica clínica habitual. Métodos: Análisis retrospectivo descriptivo para determi- nar las diferencias en consumo (mensual y total) de FVIII y tasa de ABR tras el cambio de un rFVIII previo a efmoroctocog-­ alfa. Resultados: Se analizaron los datos de 10 pacientes con he- mofiliaA (grave: 70 %; moderada: 30 %: media de edad: 22,2 años (rango 1-48 años). Historia de inhibidores en 20%de los casos. De los 10 pacientes, 9 habían recibido un rFVIII previo al rFVIIIFc (8 [88,9 %] octocog-alfa y 1 [11,1 %] moroctocog-alfa); 6 (66,7 %) como profilaxis y 3 (33,3 %) a demanda. rFVIIIFC se usó siempre como profilaxis (n = 10, [100 %]). Mediana del periodo de tratamiento previo: 11,8 meses (9-12 meses), mediana del periodo de tratamiento con rFVIIIFc: 12 meses (10,83-12 meses). La diferencia de peso (mediana, kg) entre los periodos (previo: 62 [12,5-115); rFVIIIFc: 61 [8-115]) no fue significativa (p = 0,1038). La diferencia en el consumo entre periodos fue marginalmen- te significativa. En la diferencia de UI/mes la mayor parte del in- tervalo es negativo reflejando más consumo en el periodo previo (Tabla I). Con rFVIIIFc se observa un 77,5 % de reducción en el ABR total comparado con el tratamiento previo (p = 0,027). Ningún paciente con rFVIIIFc presentó sangrado articular espon- táneo (Tabla II). Conclusiones : El rFVIIIFc, comparado con los FVIII pre- vios, muestra una reducción marginalmente significativa del con- sumo de FVIII (UI/mes) y una reducción significativa de ABR total, sin sangrados articulares espontáneos. Efmoroctocog-alfa representa una excelente opción terapéutica para los pacientes con hemofilia A.