XXXVI Congreso SETH

XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 214 PO-423 Mujer con aPTT DE 220,1 segundos pendiente de cirugía oncológica, ¿cómo manejarla? Calo Pérez A; Mora Casado MA; Asenjo Correa S; García Vallina MA; Uriszar-Aldaca Ramírez I Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Introducción: Mujer de 64 años derivada por presentar, en la evaluación preanestésica para cirugía preferente de cáncer de endometrio, un importante alargamiento de tiempo de trombo- plastina parcial activado (aPTT) 167,2 s (ratio 5,4), con tiempo de protrombina (TP) 11,3 s e INR 0,97. El hemograma mostraba poliglobulia (Hb 19,2 g/dL, Htc 58,3 %) y ferropenia. Como antecedentes personales, destacaban, únicamente, tres partos vaginales y un aborto precoz, sin incidencias hemo- rrágicas. No se había sometido a otras intervenciones ni seguía tratamiento habitual. No presentaba antecedentes trombóticos ni tendencia hemorrágica previa, salvo una metrorragia intermitente en el último mes, a raíz de la cual se había diagnosticado de ade- nocarcinoma de endometrio infiltrante. Los retos que se plantearon con esta paciente fueron los si- guientes: 1. Diagnosticar la causa del alargamiento de aPTT con TP normal: descartar déficit de factores de vía intrínseca, anticoagulante lúpico, inhibidor de factor, presencia de heparina o inhibidor de trombina. 2. Optimizar la coagulación de la paciente para reducir el riesgo hemorrágico de cara a la cirugía. 3. Valorar la indicación de profilaxis antitrombótica post- quirúrgica. Material y métodos: Se empleó el coagulómetro ACL- TOP550 (Werfen, Instrumentation Laboratory) inmediatamente después de la extracción. Se corrigió el volumen de citrato del tubo según hematocrito. Se descartó hiperlipemia o hemólisis. Resultados: aPTT 220,1 s, ratio 7,12, TP 11,3 s, INR 0,97, tiempo de trombina 16,6 s, fibrinógeno 448 mg/dL, fibrinóge- no Clauss 342 mg/dL. Mezcla con plasma control 50 %: aPTT 31,6 s. Test de anticoagulante lúpico (tiempo coagulación sílica y veneno víbora Russell diluido): negativos. FVIIIc 189 %, FIX 114,4 %, FXI 109,3 %, FXII 1,1 % (65-130 %) sin corrección con diluciones. Test de presencia de inhibidor de FXII: negativo. Eritropoyetina 2,34 mUI/mL (2,6-18,5). Se identificó la mu- tación JAK2 V617F. La paciente fue diagnosticada de déficit, probablemente congénito, de factor XII, por lo que se autorizó la cirugía -his- terectomía, doble anexectomía y linfadenectomía- sin reposición factorial. El postoperatorio transcurrió sin eventos hemorrágicos, y fue dada de alta al día siguiente con profilaxis antitrombótica habitual. También se diagnosticó de neoplasia mieloproliferativa crónica JAK2 positiva, tipo policitemia vera. Conclusiones : 1. El déficit severo de factor XII es una coagulopatía in- frecuente que, pese a niveles muy bajos y alargamiento importante de aPTT, no se asocia con aumento de riesgo hemorrágico, por lo que no requiere reposición ante in- tervenciones. 2. El déficit severo de factor XII no contraindica la profi- laxis antitrombótica posquirúrgica. 3. Aunque se ha descrito en relación a otras neoplasias mieloproliferativas, son necesarios más estudios para establecer su posible asociación con policitemía vera o incluso con adenocarcinoma de endometrio, no descrita hasta la fecha. PO-424 Déficit de factor VII. Experiencia de un centro Aznar Moreno MV; Coll Vallier J; Paloma Mora MJ; Signes Fort B; Gómez Arteta E; Sánchez Iglesias JM; Alburquerque Prieto C; Galicia Flores T; Zabalza San Martín A; Torres Lopez A; Redondo Izal AM Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, Navarra Introducción: La deficiencia de FVII es la más frecuente entre las alteraciones congénitas poco comunes. Su herencia es autosómica recesiva y su prevalencia se estima en 1:500 000 ha- bitantes. La clínica hemorrágica está poco correlacionada con el nivel de FVII. Pacientes con niveles por encima del 20 % son con frecuencia asintomáticos y por debajo del 2 % pueden presen- tar una clínica hemorrágica grave. Los síntomas más frecuentes son epístaxis y menorragia. El déficit de FVII, también se aso- cia a episodios tromboembólicos cuyo porcentaje oscila entre un 3-4 %. El tratamiento de elección en una hemorragia grave es el rFVIIa (15-30 µg/kg de peso). Tabla I. Comparación del consumo y dosificación de rFIX y rFIX-FP entre la artroplastia de rodilla izquierda y el recambio de prótesis de rodilla derecha Artroplastia de rodilla izquierda Artroplastia de rodilla derecha UI totales UI/kg Infusiones UI totales UI/kg Infusiones Cirugía 79 750 1226,92 31 24 375 375 7 Rehabilitación 26 000 400 10 7 800 60 2 TOTAL 105 750 1626,92 41 32 175 435 9