XXXVI Congreso SETH

Pósteres 221 La lesión se trató con tiosulfato sódico tópico y el dolor con gabapentina (Tabla I). Tras 4 semanas refieren disminución del dolor, objetivando reducción de las lesiones y progresiva reepi- telización (Fig. 2). PO-433 Púrpura fulminans por déficit adquirido de proteína S Mezquita Romero L; Jiménez Bárcenas R; Pedrote Amador B; Núñez Vázquez RJ; Mingot Castellano ME; Rodríguez Martorell FJ; Pérez Simón JA Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla Introducción: La púrpura fulminans por déficit de proteína S es un trastorno caracterizado por lesiones purpúricas rápidamente progresivas que pueden evolucionar a áreas de necrosis, asociado a coagulación intravascular diseminada (CID), cuya base histoló- gica es una trombosis de vasos de la microcirculación con infartos hemorrágicos de tejidos circundantes. Puede presentarse en contexto de sepsis, con fallo multiorgá- nico asociado a CID, como postinfecciosa/ idiopática, días tras síndrome febril por reacción inmune cruzada frente a proteína S, o por déficit congénito, con clínica neurológica grave y ceguera desde el nacimiento. Objetivo: Presentamos el caso de una lactante con diagnósti- co de púrpura fulminans en relación a un déficit adquirido grave de proteína S con afectación cutánea extensa y cuadro de CID al diagnóstico. Material ymétodos: Acude a urgencias una lactante de 13me- ses, sin antecedentes y correctamente vacunada, por lesión erite- matosa en brazo izquierdo que progresa en < 24 horas hasta ocu- par 2/3 de dicha extremidad. En días previos, los padres refieren traumatismo banal y cuadro catarral. También presenta pequeña lesión purpúrica en pie izquierdo. Analíticamente, bioquímica y hemograma normales, con discreto alargamiento de tiempos de coagulación (TP 16,3 s, INR 1,46, TTPa 34,8 s, TTPa ratio 1,36) y consumo de fibrinógeno (0,3 mg/dL). En pocas horas presentó progresión de la equimosis, con pérdi- da de pulsos periféricos y mano en garra, realizándose una fascioto- mía ante la sospecha de síndrome compartimental.Inicialmente se plantea una alteración de la coagulación como causa más probable del cuadro que nos concierne ya que la evolución clínica no sugiere causa infecciosa, alteraciones plaquetarias o trastornos vasculares que habría que incluir en el diagnóstico diferencial de púrpura. Aparecen anemia y trombopenia, en el contexto de un cuadro de CID, con dímeros D > 150 000 mg/L. Dosificación de factores en rango, proteína C (24,5 %) y déficit severo de proteína S (coa- gulativa 4,9 UI/dL y libre antigénica 3 UI/dL). Precozmente se inició anticoagulación con heparina, se ad- ministró plasma fresco congelado y, por la sospecha de base Tabla I. Características clínicas y analíticas Sexo Edad (años) FRCV Motivo anticoagulación con acenocumarol Cr (mg/ dL) Ca (mg/ dL) P (mg/ dL) PTH (pg/ mL) Duración del tratamiento con acenocumarol (meses) Tratamiento anticoagulante oral directo 81 HTA y DM Trombosis venosas de repetición 0,77 9,2 3,3 56 32 Rivaroxaban 20 mg/día 83 HTA y DM Fibrilación auricular 0,88 9,7 3,7 53.9 44 Edoxabán 30 mg/ día Figura 1. Úlcera en MID tras desbridar con ácido fusídico. Figura 2. Úlcera en MID tras tratamiento. Conclusiones: Debido a la alta mortalidad y morbilidad de la calcifilaxis no urémica es esencial el reconocimiento y diagnósti- co precoz para su manejo, teniendo en cuenta su baja incidencia y la asociación a un tratamiento crónico de uso tan prevalente como es el acenocumarol. Destacamos estos casos en los que el uso de un tratamiento anticoagulante oral alterativo con ACOD es eficaz para su tratamiento y como prevención en aquellos pacientes con alto riesgo de calcifilaxis. Conflicto de intereses: Declaro que no tengo ningún conflicto de intereses.