XXXVI Congreso SETH

XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 122 Introducción: El factor XIII (FXIII) desempeña un papel crucial en la cascada hemostática. El déficit de FXIII (DFXIII) es una diátesis hemorrágica infrecuente, congénita o más común- mente adquirida (DAFXIII) por hiperconsumo/hiposíntesis o au- toanticuerpos inhibidores. Valores < 10 % asocian mayor riesgo hemorrágico. Objetivo: analizar los casos detectados de DFXIII, incluyendo condiciones asociadas, manejo transfusional, evolu- ción clínico-analítica y mortalidad. Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo unicéntrico de los pacientes hospitalizados con FXIII < 70 % detectado entre enero de 2017 y diciembre de 2019. La determinación cuantitativa antigénica del FXIII se realizó mediante inmunoensayo automatizado HemosIL ® Werfen en plasma citratado por turbidimetría de partículas de látex, en el ACL TOP 70. Para la comparación de variables se utilizaron: test χ 2 (cuali- tativas), t Student/MannWhitney (cuantitativas), Wilcoxon (datos pareados). Resultados: 39 pacientes presentaron FXIII < 70 % en el pe- riodo analizado, 51,3%mujeres, mediana de edad 61 años (Tabla I: características demográficas/basales). Tabla II. Condiciones/factores de riesgo asociados al desarrollo de DAFXIII n = 39 (100 %) No (n, %) 5 (12,8) Sí (n, %) Patología oncológica Patología oncohematológica Autoinmunidad/conectivopatías Hepatopatía Fármacos relacionados Cirugía reciente Ictus 34 (87,2) 11 (28,9) 5 (13,2) 7 (18,4) 5 (13,2) 2 (5,3) 22 (56,4) 1 (2,6) > 1 factor de riesgo 15 (38,5) Tabla I. Características demográficas y clínicas basales de los pacientes con DFXIII n = 39 Características demográficas  Edad (mediana, RIC) 61 (46-77)  Sexo (varón: mujer) (%/%) 20:19 (51,3/48,7) Comorbilidad (n, %)  HTA 18 (46,2)  DM 5 (12,8)  Cardiopatía 22 (56,4)  Broncopatía 9 (23,1)  Patología renal 8 (21,1)  Hepatopatía 6 (14,3)  ETEV 1 (2,6) ASA (n, %)  I:II 6 (15,3): 10 (25,6)  III: IV 22 (56,4): 1 (2,5%) Historia de diátesis hemorrágica (n, %) 11 (29,7) Historia de alteración de cicatrización (n, %) 2 (5,1) Otros factores de riesgo hemorrágico (n, %)  > 65 años 17 (43,6)  Hepatopatía/enfermedad renal 14 (33,3)  Antiagregación 6 (15,4)  Anticoagulación 14 (35,9) Motivo de ingreso (n, %)  Quirúrgico  (programado/urgente/politraumatismo) 24 (61,5) (15 [38,5] / 7 [18] /2 [5])  Médico 15 (38,5) HTA: hipertensión arterial; DM: diabetes mellitus; ETEV: enfermedad tromboembólica venosa. La mediana de FXIII al diagnóstico del déficit fue de 46,9 % (32,9-57,2), 2 casos = 10 % y 2 con valor 10-20 %; con una mediana de 15 días (8-22) desde ingreso hasta detección. 36 pacientes (92,3 %) presentaban al diagnóstico clínica hemorrá- gica grado 2-3 (OMS). El 83.3 % de los pacientes (n = 35) pre- sentaba alguna condición asociada a DAFXIII según la literatura; predominando la cirugía reciente (56,4 %) y la patología oncoló- gica (28,9 %). 16 pacientes (38,1 %) presentaban > 1 condición asociada (Tabla II). Al diagnóstico del DFXIII destaca anemización significativa respecto al ingreso (p < 0,001), sin variación en la cifra de plaque- tas ni coagulopatía relevante (Tabla III). 36/39 pacientes (92,3 %) precisaron hemoterapia. Se trans- fundió una mediana de 15 concentrados de hematíes (CH)/ paciente (3-28), 5 unidades de plasma fresco congelado (PFC) (0-14) y 1 pool de plaquetas (0-6). 5 pacientes (12,8 %) recibieron complejo protrombínico, 17 (43,6 %) concentrados de fibrinóge- no, 12 (30,8 %) ácido tranexámico, 1 (2.6 %) desmopresina y 2 (5.1 %) FVIIactivado. A menor % de FXIII se transfundió más PFC (p = 0,006) y CH (p = 0,012); con una mediana de FXIII significativamente mayor en pacientes que no requirieron trans- fundirse frente a los que sí (60,3 % [55,7- 63] frente a 43,1 % [31,4- 56,8], p = 0,022). 23/39 pacientes (59 %) precisaron reintervención por sangra- do, asociándose déficits más severos de FXIII a mayor riesgo de reintervención (p = 0,036). En 12/39 (30,8 %) se documentó re- traso de cicatrización de la herida quirúrgica. La mediana de duración de la hospitalización fue de 49 días (18-84). 26 pacientes (66,7 %) ingresaron en unidades de críti- cos (mediana de estancia 14 días, 0-41); 30 (76,9 %) presenta- ron fracaso multiorgánico. La mortalidad intrahospitalaria fue del 38,5 % (15/39), pero solo se documentó sangrado peri-falle- cimiento en 6 casos. La mortalidad global al año fue del 46,2 %. Niveles menores de FXIII no se asociaron a mayor mortalidad intrahospitalaria (p = 0,761). Se relacionaron con más mortali- dad precoz la edad avanzada (p = 0,033), la hepatopatía previa (p = 0,002), menor exceso de bases (p = 0,048) y mayor SOFA al diagnóstico del DFXIII (p = 0,015). Conclusiones: El DFXIII aunque infrecuente asocia alta morbimortalidad. En el paciente hospitalizado se relaciona prin-