XXXVI Congreso SETH

Comunicaciones Orales 123 cipalmente con ingreso prolongado, atención en unidades de críticos, mayor sangrado postoperatorio, altos requerimientos transfusionales y necesidad de reintervención quirúrgica por san- grado, con niveles moderadamente disminuidos. Es fundamental un elevado índice de sospecha para su diag- nóstico, especialmente en ausencia de antecedentes de diátesis hemorrágica, considerando las condiciones asociadas al DA, a destacar la cirugía reciente. Puesto que se presenta en pacientes complejos, con riesgo hemorrágico multifactorial, son necesarios estudios prospectivos comparativos que permitan establecer el rango hemostático real del FXIII y analicen la mortalidad atribuible a hemorragia por DFXIII. Los autores declaran ausencia de conflicto de intereses. Plaquetas/biología vascular CO-232 Alteración de la vía de señalización de PKC como mecanismo de disfunción plaquetaria en un modelo murino knock-in de RUNX1 generado por CRISPR/Cas9 Marín-Quílez A 1 , Fernández-Infante C 1 , Hernández-Cano L 1 , García-Tuñón I 1 , Méndez-Sánchez L 2 , Hernández-Carabias P 2 , Ordóñez JL 1 , Palma-Barqueros V 3 , Revilla N 3 , Marín-Vega A 1 , González-Briones S 1 , Rodríguez-Iglesias I 1 , Pujante S 4 , Sánchez-Martín M 1 , González-Porras JR 2 , Guerrero C 4 , Benito R 1 , Rivera J 1 , Hernández-Rivas JM 3 , Bastida JM 5 1 Centro de Investigación del Cáncer. CSIC. Universidad de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL). Salamanca. 2 Servicio de Transgénesis. Nucleus. Universidad de Salamanca. Salamanca. 3 Servicio de Hematología y Oncología Médica. Centro Regional de Hemodonación. Universidad de Murcia. Murcia. 4 Servicio de Hematología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. 5 En representación del Proyecto Caracterización Funcional y Molecular de Pacientes con TPC del Grupo de Trabajo de Patología Hemorrágica de la Sociedad Española de Trombosis y Hemorrágica (GTPH-SETH) Introducción: Las variantes germinales en RUNX1 se aso- cian con alteraciones en el número y/o función de las plaquetas, y predisposición a desarrollar hemopatía maligna. La clínica he- morrágica y la disfunción plaquetaria son heterogéneas y, si bien los mecanismos de patogénesis no están bien esclarecidos, se han descrito pacientes con defectos en la secreción o almacenaje de los gránulos a y d, actividad reducida de la integrina a IIb ß 3 y/o agregación tipo Aspirin-like . En este contexto, los modelos celu- lares y/o animales pueden ser útiles para determinar los mecanis- mos subyacentes etiopatogénicos. Objetivos: Identificación del mecanismo de disfunción pla- quetaria de un modelo murino knock-in generado por CRISPR/ Cas9 portador de la variante germinal (p.Leu56Ser) en RUNX1. Metodología: La función plaquetaria se evaluó en un total de 75 ratones; 25 de cada genotipo (RUNX1 WT/WT , RUNX1 WT/L43S , RUNX1 L43S/L43S ) generados previamente por CRISPR/Cas9. Se empleó la citometría de flujo para estudiar la secreción de grá- Tabla III. Comparación de datos clínico-analíticos al ingreso y al diagnóstico del DFXIII Al ingreso Al diagnóstico del DFXIII Signifi- cación Datos clínicos (mediana, RIC) TAS - 120 (105-140) TAD - 60 (60-70) FC - 80 (75-90) SOFA 4 (1-6) 4 (2-8) p = 0,097 DVA (n, %) - 16 (41%) ECMO (n, %) - 2 (4,8%) Valores gasométricos (mediana, RIC) Lactato 1,7 (1,1-4,1) 1,5 (0,9- 1,8) p = 0,001 BEb -2 (-6, 0,6) 1,5 (-2, 4) p = 0,002 Valores hematimétricos (mediana, RIC) Hb (g/dl) 10,8 (8,1- 12,2) 8,5 (7,7-9,5) p < 0,001 Hto (%) 33 (25,1- 37,3) 25,2 (22,7- 28,4) p < 0,001 Plaquetas (× 10 3 /mm 3 ) 142 (90- 229) 142 (68,3-200) p = 0,208 Leucocitos (× 10 3 /mm 3 ) 7,2 (6,1- 12,9) 9 (6,5-11,7) Neutrófilos (× 10 3 /mm 3 ) 6,3 (4,2- 11,5) 6,9 (5-10,1) Linfocitos (× 10 3 /mm 3 ) 0,8 (0,5-1,2) 0,8 (0,4-1,2) Parámetros de coagulación (mediana, RIC) TP (seg) 16,4 (12,9-20) 13 (11,8-15,2) p = 0,001 INR 1,3 (1,1-1,7) 1,1 (1-1,3) p = 0,003 APTT (seg) 32,5 (29,4-39,5) 30,6 (28,5-33,3) p = 0,138 Fibrinógeno (mg/dL) 378 (291-493) 511 (368-755) p = 0,018 F II (%) - 74 (56-97) F V (%) - 118 (83-131) F VII (%) - 67 (46-93) F VIII (%) - 215 (169-265) F IX (%) - 155 (110-182) F X (%) - 72 (53-101) F XI (%) - 90 (70-116) F XII (%) - 72 (54-98)