XXXVI Congreso SETH

Pósteres 151 PO-354 La normalización fisiológica del factor de von Willebrand y el FVIII de la coagulación reducen las complicaciones hemorrágicas en el embarazo de mujeres con EVW de tipo I Velarde López de Ayala P; Domínguez Rodríguez JF; Fernández Moreno F; Díaz Roldán B; Carranco Falcón AR Hospital Universitario Juan Ramón Jiménez. Huelva Introducción: El embarazo se asocia a cambios hemostáticos que favorecen un estado procoagulante. Existe un aumento fisioló- gico de factor de von Willebrand (FVW) y factor VIII (FVIII) du- rante la gestación que comienza en el segundo trimestre y alcanza su pico máximo en el tercero. La normalización de los niveles de FVW y FVIII disminuye el riesgo de hemorragia durante este periodo en mujeres con EVW tipos I y II poniendo en evidencia la necesidad de tratamiento durante embarazo, parto y posparto. Objetivos: Analizar los resultados obstétricos en mujeres embarazadas con EVW tipo I de nuestro centro en los últimos tres años que fueron tratadas según las recomendaciones descritas en “Documento de Consenso de Tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand en España” (DCEVW). Material y métodos: Revisión retrospectiva de historias clí- nicas de mujeres embarazadas con EVW tipos I y II desde enero de 2017 hasta mayo de 2020 en nuestro centro. El diagnóstico de EVW fue realizado previo a la gestación y clasificado según cri- terios publicados por la International Society of Thrombosis and Haemostasis (ISTH). Las mujeres embarazadas con EVW fueron revisadas en consulta de Coagulación del servicio de Hematología de nuestro Hospital en el tercer trimestre de la gestación. Siguien- do el DCEVW se determinaron niveles de FVW: Rco y FVIII: C 3 o 4 semanas antes de la fecha prevista del parto, no se recomen- dó tratamiento profiláctico a aquellas pacientes que alcanzaron niveles normales. Se registran los niveles de VWF: Rco, FVIII: C, el modo de parto; (vaginal o cesárea) y las complicaciones existentes durante la gestación, el alumbramiento y el posparto. Resultados: Se describen 9 eventos obstétricos de 6 pacientes con EVW tipo I que se pueden observar en la tabla I. Se determi- naron niveles de FVIII y FVW: Rco en el 78 % de los eventos obs- tétricos todos ellos entre 21 y 28 días antes de la fecha prevista del parto. Los niveles de FVIII: C y FVW: RCo en el tercer trimestre de gestación se encontraron por encima de 50 IU dL-1 en el 100 % de los casos estudiados. Se describen 4 partos vaginales (44,4 %) de los cuáles uno instrumentado, 3 cesáreas (33,3 %) y 1 de ellos se encuentra aún en curso. En ninguno de los eventos se realizó profilaxis hemorrágica y ninguno de los eventos registró compli- caciones hemorrágicas durante el alumbramiento ni posparto. Conclusiones: Aunque nuestra serie es corta existe una clara evidencia de la normalización fisiológica de los niveles de FVIII: C y FVW: RCo durante el tercer trimestre de gestación en la EVW de tipo I. Esta normalización se relaciona con la disminución de eventos hemorrágicos sugiriendo basar la indicación de profilaxis y tratamiento según los niveles de estos factores. En nuestra serie, la experiencia es gratificante no registrando ninguna complica- ción a causa de la enfermedad dentro de los 8 casos descritos. PO-355 Déficit adquirido de factor de von Willebrand por nefritis lúpica: a propósito de un caso Muñoz López FD; Pérez Raya M; Palomo Bravo Á; Mena Santano AM; Doblas Márquez A; Bardán Rebollar D Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga Introducción: La enfermedad de von Willebrand es una en- fermedad hereditaria en la que se produce un déficit cuantitativo o cualitativo del factor de von Willebrand, dando lugar a clínica he- morrágica, dado al papel de este factor en la hemostasia. También existen casos de enfermedad de von Willebrand adquirida. Entre las causas de este en encuentra una disminución de la producción (hipotiroidismo), un déficit por autoanticuerpos en el contexto de un cuadro autoinmune o proteolisis de los multímeros por estrés de flujo (valvulopatía o vasculopatía). Otro mecanismo a tener en cuenta es la pérdida de factor de von Willebrand por la orina en el contexto de un síndrome ne- frótico por afectación de la membrana basal glomerular, el cual puede aparecer de forma secundaria a diferentes enfermedades autoinmunes que cursen con afectación renal. Métodos: Se presenta el manejo diagnóstico y la actitud te- rapéutica ante un caso de lupus eritematoso sistémico con afecta- ción renal y déficit de von Willebrand. Resultados: Niña de 11 años, sin antecedentes de interés ni tratamientos, que acude por cuadro consistente en epistaxis per- sistente de 1 mes de evolución con necesidad de taponamientos Tabla I. Resultados de eventos obstétricos Eventos obstétricos Tipo EVW Determinación de niveles (días antes de parto) VWF:RCo(IU dL−1) FVIII:C (IU dL−1) Tipo de parto 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 1 21 21 - 28 - 21 21 - 28 107,60 149,00 79,70 113,70 - 158,00 172,00 - 127,70 185,90 172,00 110,50 157,00 - 193,00 184,00 - 155,20 Vaginal Cesárea En curso Cesárea Aborto (embarazo ectópico) Cesárea Vaginal (instrumental) Vaginal Vaginal