XXXVI Congreso SETH

XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 152 nasales, así como fiebre de predominio vespertino. A su ingreso en planta se inicia estudio de fiebre prolongada, diagnosticándose de LES de acuerdo a los criterios SLICC (eritema malar + pro- teinuria en rango nefrótico + aftas orales + afectación del SNC + hipocomplementemia + ANA positivos + anti-DNA positivos). A destacar entre las pruebas complementarias solicitadas: •  Hemograma y bioquímica donde destacan trombocitope- nia leve con plaquetas 139 x 10^9/L, VSG 124 y potasio 3,90 mEq/L con creatinina en rango, así como analítica de orina de 24 horas con proteinuria de 2249,60 mg. •  Coagulación: TP 11,6’’, INR 1,01, TTPa 49´’, TTPa ra- tio 1,68, TT 23,7’’, TR 23,1’’, Índice de Rossner 7,21 %, Tiempo de oclusión con colágeno-epinefrina > 223’’; tiem- po de oclusión con colágeno- ADP < 166’’. •  Factores de coagulación: factor de von Willebrand (anti- génico) 2,1 %, factor de von Willebrand (actividad) 2,2 %, factor VIII (coagualtivo) 10,8 %. • Se realiza estudio de coagulopatía a familiares con resul- tado normal. Tras evidenciar afectación del SNC en prueba de imagen, se inicia tratamiento con megabolos de metilprednisolona de 1 g du- rante 3 días consecutivos, con paso posterior a corticoterapia oral con prednisona 20 mg/día, así como primera dosis de tratamiento de inducción con ciclofosfamida a 500 mg/m 2 . Inicia tratamiento con enalapril (10 mg/día) por proteinuria, que disminuye conside- rablemente tras la administración de bolos de metilprednisolona y la ciclofosfamida. Durante el ingreso presenta varios episodios de epistaxis en relación con coagulopatía, con administración única inicial de 1500 UI de factor VIII de pureza intermedia y buena respuesta posterior a taponamiento nasal y aplicación local de ácido trane- xámico. Tras recibir el tratamiento descrito presenta mejoría clí- nica con desaparición de la fiebre y mejoría de su estado general, por lo que se procede al alta. Conclusiones: 1. La enfermedad de von Willebrand adquirida se puede dar en casos de síndrome nefrótico por la pérdida de fac- tor de von Willebrand por la orina, el cual a su vez puede aparecer de forma secundaria a un trastorno autoinmune. 2. En tal caso, el tratamiento precoz con IECA para con- trolar la proteinuria y la inmunosupresión para controlar el trastorno autoinmune de base, puede tener un papel fundamental para normalizar las cifras de factor de von Willebrand y controlar el sangrado. PO-356 Déficit adquirido de factor XI: a propósito de un caso Cubillas García de la Torre D; Alfayate Lobo A; Menéndez Cuevas M; Mora Casado A; Asenjo Correa S; Íñigo Rodríguez B; Daorta M; Moreno Paredes DN; Benavente Cuesta C Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Introducción: Varón de 86 años que acudió a urgencias por hematuria de varios días de evolución. Antecedentes: DM tipo II, HTA, FA anticoagulada con apixaban y carcinoma urotelial de alto grado in situ en tratamiento conservador por edad avanzada. En urgencias se objetivó un discreto alargamiento del tiempo de protrombina (TP 13,9” con INR 1,27) y un alargamiento del tiem- po de tromboplastina parcial activada (TTPA 56” con ratio 1,78) con tiempo de trombina normal (TT 19,3”). Se revisaron estudios de coagulación previos presentando TTPA normal. Material y métodos: Se empleó el coagulómetro ACL- TOP550 (Werfen, Instrumentation Laboraty). Resultados: Test de mezclas TTPA al 50 % inmediato: 44,8”, tras la incubación a 37 °C dos horas: 54,4”. Factores vía intrínse- ca: FXIc 9,2 %, FIX y FXII normales. FXI diluido 1/16: 7,4 %. Estudio de inhibidor de FXI: descenso de factor XI que no corrige al mezclar con plasma control y que desciende tras incubar dos horas a 37 °C. Cuantificación del inhibidor: 4,7 UB. Anticoagu- lante lúpico (tiempo coagulación sílica y veneno víbora Russell diluido): negativo. Ante dichos hallazgos, con el diagnóstico de déficit adquirido de FXI con inhibidor se suspendió apixaban con mejoría de la hematuria y se realizó seguimiento estrecho del paciente, a pesar de lo cual falleció un mes después por complicaciones de su pa- tología oncológica previa. Conclusiones: 1. El déficit adquirido de FXI con inhibidor es raro con pocos casos descritos en la literatura. Se encuentran asociados sobre todo a enfermedades autoinmunes, en particular el lupus eritematoso sistémico y también a hemopatías ma- lignas, tumores sólidos, enfermedades gastrointestinales, tratamiento con fenotiazinas y otros. Nuestro caso podría asociarse a tumor sólido urológico. 2. La presentación clínica es muy variable, la mayoría de los casos se presentan de forma asintomática y cuando pre- sentan clínica hemorrágica suele ser a nivel mucocutáneo o posquirúrgico, siendo rara la hemorragia muscular. La clínica hemorrágica no guarda relación con los niveles de FXI. Nuestro caso presentaba hematuria probablemente atribuible su tumor. 3. El diagnóstico de laboratorio suele ser por un TTPA pro- longado de forma aislada que no corrige con la adición de plasma control en el test de mezclas. Normalmente el tiempo de protrombina y el tiempo de trombina son nor- males. Otras causas de TTPA prolongado son la presencia de anticoagulante lúpico o contaminación con heparina. Se debe realizar cuantificación de la actividad del FXI y me- diante un ensayo de Bethesda modificado demostraremos y cuantificaremos la presencia de un inhibidor, como en este caso. 4. En cuanto al tratamiento, en primer lugar, controlaremos la clínica hemorrágica si la hay, utilizando para ello rFVI- Ia o CCPa y antifibrinolíticos. La erradicación del inhibi- dor no siempre es necesaria, para ello podremos utilizar corticoides, azatioprina, inmunoglobulinas intravenosas, recambios plasmáticos o rituximab. También es necesario tratar la enfermedad de base. En este caso la situación del paciente no hizo necesaria su erradicación por buen control hemorrágico. Conflicto de intereses: no existen conflictos de intereses.