XXXVI Congreso SETH

Publicación 275 Diátesis hemorrágica PB-108 Hemofilia adquirida. Presentación de dos casos Ruiz Medina A, Aguado Bueno B, Ortiz Martín J, Alegre Amor A, Acedo Domínguez N Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Introducción: La hemofilia adquirida (HA) es una enfer- medad autoinmune causada por la producción espontánea de autoanticuerpos contra el F.VIII. Es una enfermedad rara, con una incidencia 0,2 a 1,48 casos por millón de personas/año, con una mediana de edad entre 64-78 años. La mayoría de los casos son idiopáticos (51 %), pero puede asociarse a malignidad (18 %), enfermedades autoinmunes (17 %), infecciones, enfer- medades dermatológicas y fármacos. En el 94,6 % de los casos se presenta como sangrado espontaneo, más frecuente el sangrado subcutáneo (80 %) seguido de la hemorragia digestiva (20 %), con menor frecuencia puede presentarse como hematoma intra- muscular, sangrado genitourinario, retroperitoneal o hemorragia intracraneal. Casos clínicos: Caso 1. Varón de 81 años, HTA, DMID, obeso. Presentó dos episodios de hemorragia digestiva baja 8 meses previos relacio- nada con angiodisplasias, sin antecedentes familiares de diátesis hemorrágica. Ingresa por hematoma en MID desde hueco poplí- teo caudalmente, con un tamaño de 17 × 8 × 5 cm. Al ingreso se detecta Tiempo de tromboplastina parcial activado (PTTa) de 46,5 sg (objetivado desde al menos 8 meses antes, no estudiado), test de mezcla 34,5 sg, FVIII 23 %, con resto de factores de la vía intrínseca y FvW normal. Ante la sospecha de HA se reali- za estudio de inhibidor de Factor VIII, siendo difícil de detectar tras incubación 2 h a 37 °C. Con sospecha de inhibidor débil se inician corticoides a mg/kg. Sin hallazgos de causa subyacente de hemofilia adquirida. A las 24 h de ingreso, se detecta anemi- zación, por lo que dado el titulo bajo de inhibidor y el alto riesgo trombótico se decide evitar rFVIIa y administrar dosis única de desmopresina 0,3 μg/kg, con aumento de FVIII hasta 90 % y me- joría progresiva del hematoma. Posteriormente descenso progre- sivo del FVIII hasta 50 % con aumento a partir del sexto día de ingreso en respuesta al tratamiento corticoideo. Caso 2. Varón de 80 años con antecedente de HTA y hema- turia con coágulos y hemorragia digestiva de origen incierto 1 mes previo al ingreso. Ingresa por hematoma en MID en vasto intermedio de cuádriceps y gastronemio medial con sangrado de pequeño vaso y hemartros de rodilla derecha. Presenta PTTa pro- longado desde al menos 1 mes previo al ingreso. Al diagnóstico PPTa 54,8 sg, FVIII 4 % e inhibidor con título de 1.2UB. Ante la sospecha de HA, con datos de sangrado activo y anemización hasta Hb 7,7 g/dl, se inician corticoides a mg/kg y se administra dosis puntual de rFVIIa 6 mg. El paciente persiste con PTTa pro- longado, por lo que tras 1 semana de tratamiento con corticoides se inicia rituximab 375 mg/m 3 semanal durante 4 semanas con progresiva normalización del PTTa (al alta 44,1 sg), FVIII del 6 %, sin nuevos episodios de sangrado y sin causa subyacente de hemofilia adquirida. El paciente fallece un mes después del alta por COVID-19. Discusión: La HA tiene una mortalidad entre 8-22 %, el diagnóstico no es fácil, se debe sospechar ante la presencia de PTTa prolongado, actividad del F.VIII menor a 5 %, y detección de inhibidor. Sin embargo, no siempre es posible detectar la pre- sencia de inhibidor, como en nuestro caso, la causa de esto es desconocida, pero ante la alta sospecha el paciente fue tratado como una HA. Una vez confirmado el diagnóstico se debe iniciar tratamiento inmunosupresor con corticoides (mg/kg/día). En uno de nuestros pacientes se tuvo que asociar rituximab ante la ausen- cia de respuesta a corticoides. En aquellos pacientes con sangrado activo se debe considerar tratamiento hemostático. Métodos de diagnóstico y marcadores PB-109 Evaluación de la sensibilidad de dos reactivos, uno de TP y otro de TTPa, frente al déficit individual de factores de coagulación Muñoz Díaz R, Prado Martín MC, Montero Maestre E, Ruiz Serradilla I, Acemel Ballesteros D, Huete Matute L, Puig-Pey Comas I Laboratori de Referència de Catalunya. Barcelona Introducción: El tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) son pruebas coagulativas que se emplean para la monitorización de ciertas terapias anti- coagulantes y el screening de trastornos de la hemostasia como déficits congénitos o adquiridos (inhibidores) de factores de coa- gulación. Frente a una clínica de diátesis hemorrágica/trombosis, o un alargamiento incidental de alguna de estas pruebas de fun- ción general, se realizan estudios específicos para estos trastor- nos. La sensibilidad de TP y TTPa frente a déficits individuales de factores depende de la composición de los reactivos empleados. Métodos: Se siguió la guía H47-A2 del CLSI [1] para el es- tudio de sensibilidades de dos reactivos. Para cada factor de la vía extrínseca (II, V, VII y X) y de la vía intrínseca (VIII, IX, XI, XII) se prepararon un total de 8 diluciones entre aproximadamen- te 100 % y 10 % de cada factor, diluyendo plasma estándar hu- mano valorado (Standard Human Plasma –SHP- de Siemens) con plasma deficiente en cada factor. Se determinó el nivel de cada factor de la vía extrínseca y el TP con el reactivo Dade INNOVIN (Siemens), con tromboplastina humana recombinante. El resulta- do de TP es expresado en ratio (resultado en segundos dividido por el valor poblacional medio). Para la vía intrínseca, el TPPa fue realizado con Actin FSL (Siemens), que utiliza ácido elágico como activador. Todas las mediciones se realizaron en el equipo CS_5100 de Siemens. En nuestro caso, definimos sensibilidad como el máximo ni- vel de factor que produce un resultado de TP superior a 1.2 expre- sado en ratio, o un TTPa superior al límite superior del intervalo de referencia poblacional expresado en segundos (22,7-29,5).