XXXVI Congreso SETH

XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 288 Introducción: El síndrome antifosfolípido (SAF) es una en- fermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por el desa- rrollo de trombosis venosa o arterial y/o morbilidad durante el embarazo, asociadas a la presencia confirmada de anticuerpos antifosfolípidos (AAF). El SAF puede presentarse de forma aislada, denominándose SAF primario, o estar asociado a otras enfermedades autoinmu- nes, principalmente al lupus eritematoso sistémico (LES). Objetivo: Estudiar en una cohorte de pacientes atendidos en una Consulta Monográfica de Enfermedades Autoinmunes la pre- valencia de asociación a LES y, dentro de este subgrupo, la preva- lencia de los distintos AAF y su asociación a trombosis. Método: Se revisó la historia clínica de todos los pacientes atendidos en esta consulta desde el 15 de diciembre de 2012 hasta el 1 de julio de 2020 que cumplieran los criterios de Sídney para el diagnóstico de SAF. Se analizó si cumplían criterios de SAF primario o SAF secundario a otras enfermedades autoinmu- nes, factores de riesgo cardiovascular y eventos trombóticos padecidos. Resultados: Se recogió un total de 36 pacientes con SAF, de los cuales 12 cumplían criterios de LES, uno de síndrome de taquicardia ortostática postural paroxística (POTS), una de sín- drome de Sjögren y otra de artritis reumatoide. La mediana de edad era de 40 años y la prevalencia de factores de riesgo car- diovascular era baja: 22,2 % de pacientes con HTA, 19,4 % de pacientes con DLP, 11,1 % de pacientes con DM y obesidad (IMC > 30) en un 22,2 %. Tal como se puede ver en la tabla I, tanto en pacientes con LES como en los que no tenían, el AAF más prevalente fue el anticoagulante lúpico, lo que contrasta con otras series en las que tiene mayor prevalencia el anti-ß2GP. Tabla I. LES NO LES ACA 4 10 AL 11 17 Anti-ß2GP 3 9 Respecto a los eventos trombóticos, estos se dieron en un 24,7 % de los pacientes con SAF secundario frente a los que su- frían SAF primario. Dentro del grupo de pacientes con eventos trombóticos, la prevalencia fue mayor en los pacientes con anti- coagulante lúpico. Conclusiones: El anticoagulante lúpico es, en nuestra serie, el AAF más prevalente y con mayor asociación a eventos trombó- ticos, tanto arteriales como venosos. Los factores de riesgo cardiovascular, si bien juegan un papel importante en el desarrollo de eventos trombóticos por la afecta- ción endotelial asociada, no son muy prevalentes en nuestra serie. PB-122 Colitis ulcerosa. Posoperatorio de panproctocolectomía. Déficit adquirido de FXIII. A propósito de un caso Anaya Aznar MP, Alonso Escobar N, Guillén Sarmiento CA, Cobos González E, Moreno Risco B, Crespo Núñez C, Hernández Sánchez E, Casado Calderón MS, Restrepo Correa JC, Valle Rodas ME, Pérez I, López-Santamaría Castro C, Cabanillas Núñez Y, Ramos Fernández de Soria R, De la Maya Retamar MD, Campano Val FJ, Groiss Buiza J, Vagace Valero JM Hospital Universitario de Badajoz. Badajoz Introducción: El factor XIII (FXIII) de la coagulación, trans- glutaminasa que hace la malla de fibrina estable e interactúa con proteínas adhesivas importantes en cicatrización, podría tener un papel importante en la enfermedad inflamatoria intestinal (E.I.I, disminuye en casos con mayor actividad. Existiendo mayor ten- dencia al sangrado y requerimiento transfusional en cirugía si FXIII < 60 %). Caso clínico: Varón, 25 años, procedente de otra área, colitis ulcerosa desde los 17 años, curso crónico continuo, corticode- pendiente y corticorrefractario, requiriendo pauta cambiante de biológicos por falta de respuesta sostenida, siendo Tofacitinib la última opción. Sometido a panproctocolectomía con reservorio ileal en J e ileostomía lateral, Analítica preoperatoria: Hb 14 g/dl, leucos 9400/mm 3 (N 5400/mm 3 , L 2700/mm 3 ), plaquetas 329,000/mm 3 . Coagulación: INR 1,04, TTPA 32 seg, Fib deri- vado 553 mg/dl. Parámetros de función hepato-renal normales. El día 2 posoperatorio (P.O), hematuria franca, sangrado por drenaje intraabdominal y por ileostomía. Hb 8,6 g/dl. Estudio de coagulación (E.C), específico: valores normales ó elevados factores de la coagulación ambas vías (ACL TOP 700, reacti- vos Werfen ® : FII 79,2 %, FV119 %, FVII 465,4 %, FX 50 %, FIX: 165,8 %, FVIII 250 %, FXI 70,8 %, FIB Clauss 539 mg/ dl). FvWAg 262,1 %, VWCoR 238,6 %, P.F.A (C.Epi: 82seg, C.ADP:76 seg) . Dímero D: 2006 ng/ml. FXIIIAg 3. %. Se de- tecta déficit de Factor XIII, Se administra concentrado de FXIII (CFXIII) (Cluvot ® ), 1000 UI y se continúa con dosis diarias o cada 2-3 días, de 1000 UI o 500 UI según niveles, para FXIII > 60 % hasta el día 8 P.O. El día 5 P.O en TAC urgente por pico febril e íleo paralítico, hematoma pélvico, no signos de sangrado activo o infección, dehiscencia de anastomosis ileoanal, Desde el día 3 P.O. tras desaparición de hematuria se añade ácido tra- nexámico, i.v.10 mg/kg/ 8 h + enoxaparina 20 mg / 24 h. Día +8 Enoxaparina 40 mg s / 24 h. El paciente presenta buena evolu- ción siendo alta, con Amchafibrin oral + HBPM, tolerando dieta oral y con estoma funcionante, el día +25 P.O. Se ha continuado seguimiento de FXIII en consultas, con normalización de los ni- veles desde dos meses P.O (Fig. 1, Discusión: La deficiencia adquirida de FXIII por déficit de síntesis o aumento de consumo, suele ser moderada, con FXIII 30-50 %. El FXIII podría tener un papel importante en la E.I.I, particularmente en casos refractarios como el descrito en los que es posible su descenso. No se puede descartar influencia de los ttos previos recibidos. Sería importante control pre y post de nivel FXIII en cirugía en E.I.I., dado el beneficio demostrado en este caso. Son necesarios estudios prospectivos para confirmarlo.