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Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas
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En los pacientes de bajo riesgo con pronóstico excelente, se emplea vincristina y actinomicina
(VA) durante 45 semanas (184) o vincristina, actinomicina y ciclofosfamida (VAC)/VA durante
22 semanas (185).
En pacientes de bajo riesgo con buen pronóstico, riesgo intermedio y alto, se empleará VAC duran-
te 40 semanas (186,187).
En aquellos de alto riesgo y metastásicos se ha estudiado el tratamiento de mantenimiento con
ciclofosfamida oral diaria y vinorelbina semanal (188).
En los pacientes metastásicos hay algunos otros agentes que han presentado una actividad modes-
ta. En el subtipo alveolar y embrionario, se podrían utilizar inhibidores de topoisomerasa solos o en
combinación. Dentro de los fármacos más utilizados se encuentra el irinotecan, con tasas de respues-
ta de entre el 0 y el 16 % (189-192), o la combinación de topotecan y ciclofosfamida, con una tasa
de respuesta del 47 % (193).
En el subtipo del rabdomiosarcoma también se ha investigado la actividad de gemcitabina y doce-
taxel (194). En una series de 19 pacientes con recidivas de tumores pediátricos se objetivó una tasa
de respuesta del 11 % (1 RC y 1 RP, ambas en rabdomiosarcomas).
15. CONCLUSIONES Y PERSPECTIVAS FUTURAS
Los sarcomas son familias de tumores malignos diversos desde el punto de vista clínico, anatómi-
co, histológico, biológico, evolutivo, pronóstico y de respuesta a tratamientos. Son un conjunto de
enfermedades que transcienden de nuestra forma de especializarnos por órganos y aparatos y frecuen-
temente involucran a especialistas muy diversos. Las decisiones sobre el tratamiento más adecuado
deberán ser discutidas por equipos multidisciplinares. El tratamiento dentro de estudios clínicos es una
opción que siempre debe considerarse, si está disponible, en el proceso de la información al paciente.
Gran parte de las recomendaciones descritas pueden verse condicionadas por los resultados del
estudio en fase Ib/II en el que se compara el tratamiento hasta ahora estándar en primera línea con
doxorrubicina, frente a doxorrubicina con olaratumab (véase capítulo 8), con resultados que muestran
un beneficio tanto en SLP (4,1
vs.
6,6 meses) como en supervivencia global (14,7
vs.
25,5 meses).
Tras estos resultados y su reciente aprobación por la FDA y la European Medicines Agency (EMA)
en el último trimestre de 2016, probablemente cambiará la práctica estándar hasta el momento. Ac-
tualmente, nos encontramos pendientes de los resultados del estudio de fase III que ya ha cerrado el
reclutamiento de pacientes y de la definición de las condiciones de financiación en España. Es pronto
para conocer aún si existen diferencias de respuesta según los diferentes subtipos histológicos (195).
La inmunoterapia está suponiendo una revolución terapéutica en oncología. En los sarcomas de
partes blandas aún disponemos de datos escasos. Un estudio clínico de fase II con el anticuerpo
anti-PD1 pembrolizumab mostró más actividad en sarcomas pleomórficos (RP 44 %) que en las
otras histologías incluidas: liposarcoma (RP 22 %, EE 33 %), sarcoma sinovial (RP 11 %, EE
22 %), o leiomiosarcomas (RP 0 %, EE 60 %) (196).
En una serie retrospectiva de 23 pacientes tratados con el anticuerpo anti-PD1 nivolumab se docu-
mentaron datos disociados de actividad en un paciente con leiomiosarcoma y otro con liposarcoma
desdiferenciado (197). Por tanto, el bloqueo farmacológico de los denominados
checkpoints
de la
respuesta inmune parece ofrecer peores resultados en general que en otras neoplasias. Sin embargo,
aún no es conocido el papel real de la inmunoterapia en sus diferentes modalidades o combinaciones,
integrada en un tratamiento multidisciplinar de los sarcomas.