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Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas
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tratamiento con inhibidores de MET como el tivantinib (131). Se realizó un ensayo en fase II en el
que se exploró la actividad de tivantinib en tumores asociados a traslocaciones que implican al factor
de transcripción de la microftalmia (MITF) como el sarcoma alveolar, sarcoma de células claras y
algunos carcinomas renales. Se apreció en el subgrupo de sarcomas alveolares una tasa de control de
enfermedad del 78 % y SLP de 6 meses. No se pudieron alcanzar los resultados de SG a los 12 meses
de seguimiento, probablemente debido a la biología de este tumor de lento crecimiento, aunque se
reportó en series de casos SG de 48 meses (132).
Característicamente se ha descrito una importante vascularización capilar en el sarcoma alveolar,
por lo que ante la falta de dianas terapéuticas, se ha apostado por la terapia con antiangiogénicos.
Inicialmente se reportaron casos en los que se utilizó interferón alfa y se obtuvieron respuestas par-
ciales de larga duración a pesar de tener que interrumpir el tratamiento (133,134), aunque no siempre
fue efectivo (135).
Siguiendo esta idea, se utilizó sunitinib continuo a 37,5 mg/día. En una serie de 9 pacientes se
objetivó una respuesta mediada por PDGFRB, VEGFR2 y RET, con una SLP de 17 meses y una SG
de 19 meses (136). Otros agentes antiangiogénicos que se han utilizado han sido el bevacizumab
(137,138), que ha objetivado respuestas parciales en distintos casos reportados y cediranib (139), del
que se llevó a cabo un estudio de fase II de 46 pacientes en el que la tasa de respuesta objetiva fue
del 35 %.
11. SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS
Característicamente este subtipo histológico presenta escasa quimiosensibilidad (140,141); los di-
ferentes esquemas se emplean como agentes únicos o en combinación: doxorrubicina, ifosfamida,
cisplatino, ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina, metotrexato o alfa-interferón. Así, las tasas de
respuesta objetiva a la primera línea de quimioterapia son del 4 % (142).
Debido a que presenta la translocación característica t(12;22)(q13;q12), que genera la proteína de
fusión EWSR1-ATF1, se ha apostado por el uso de trabectedina que ha mostrado actividad en los sar-
comas asociados a translocaciones (14). En un estudio japonés de fase II, se comparaba trabectedina
frente a tratamiento de soporte en sarcomas de partes blandas con translocaciones y se apreció una
mejoría estadísticamente significativa tanto en SLP de 5,6
vs.
0,9 meses (HR: 0,07; p < 0,0001) como
en SG, no alcanzada en el grupo de trabectedina
vs.
8 meses (HR: 0,42; p = 0,04) (143).
Otra opción terapéutica explorada ha sido el tivantinib. Aunque los datos previamente comentados
del estudio de fase II en tumores asociados a MITF mostraron una tasa de control de enfermedad
(ausencia de progresión) del 36 %, una SLP de 4 meses y una SG de 21 meses, cuando se analizó la
cohorte de este subtipo histológico, la SLP de era de 2 meses y la SG de 5 meses (131).
También se han publicado casos clínicos de respuesta a inhibidores tirosina-quinasa que bloquean
VEGF y PDGF, como es sunitinib (144,145) o sorafenib (146).
12. TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS REDONDAS
Aunque es un tumor quimiosensible, las respuestas son de corta duración, por lo que no hay trata-
miento estándar.