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Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas
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un estudio de fase II en 5 pacientes diagnosticados de condrosarcoma mixoide extraesquelético y
condrosarcoma mesenquimal en el que se objetivó una SLP de 12,5 meses. En los dos pacientes
diagnosticados de condrosarcoma mixoide extraesqueletético (CME) en este estudio se apreció EE
(disminución del 1 y 27 % de las lesiones diana), lo que invita a un mayor estudio de este fármaco
en esta patología (164).
También se han apreciado respuestas a sunitinib. Inicialmente se publicó la respuesta a sunitinib en
2 pacientes, en la que uno de ellos presentó RP con dosis de 37,5 mg/día y el otro presentó EE, pero
que al aumentar dosis a 50 mg/día, se acompañó de una respuesta radiológica (165). Posteriormente,
se publicó una serie de 10 pacientes en la que 6 pacientes presentaron RP; se apreció una relación
entre aquellos que presentaron respuesta y la expresión de la translocación
EWSR1-NR4A3,
mientras
que en aquellos refractarios se apreció la translocación
TAF15-NR4A3
(166).
14. SARCOMAS DEL DESARROLLO
14.1. Sarcoma de Ewing extraesquelético
Se puede considerar una enfermedad sistémica quimiosensible, potencialmente curable con trata-
miento multimodal, incluyendo una poliquimioterapia adecuada junto con cirugía y/o radioterapia.
El uso de tratamiento local exclusivo se asocia a elevadas tasas de recaída.
Inicialmente se comparó la combinación de vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida (VAC)
vs.
VAC + doxorrubicina
vs.
VAC + radioterapia pulmonar bilateral, y se apreció una mejoría en
términos de SLP a los 5 años al añadir doxorrubicina al esquema de tratamiento (24
vs.
64
vs.
44 %,
respectivamente) (167).
Posteriormente se comparó la terapia VDC (vincristina, doxorrubicina, dactinomicina, ciclofos-
famida) frente a VDC alternando con IE (ifosfamida, etopósido). En la enfermedad localizada se
objetivó una mejoría a los 5 años en SLP (69
vs.
54 %) y SG (72
vs.
61 %); actualmente es la terapia
estándar (168) en enfermedad localizada.
También se ha estudiado en el contexto de la enfermedad localizada la posibilidad de aumentar
la densidad de dosis administrándose VAC/IE en vez de cada 3, cada 2 semanas. Inicialmente no se
apreció diferencia alguna en SLP (72,2
vs.
70,1 %) a los 5 años (169). Sin embargo, en un estudio
posterior, cuando se compararon ambos esquemas se apreciaba una mejoría a los 5 años tanto en SLP
(73 %
vs.
65 %; 0 = 0,048) como en SG (83
vs.
77 %; p = 0,056), sin un aumento de la toxicidad. Sin
embargo, cabe destacar que los pacientes mayores de 18 años presentaron peores resultados, con una
SLP a los 5 años del 47 %
vs.
72 % en los menores de 18 años (170).
A diferencia de la enfermedad localizada, en la enfermedad metastásica el esquema alternante
VDC/IE no fue superior a VDC ni en SLP (22
vs.
22 %) ni en SG (34
vs.
35 %), por lo que la terapia
utilizada en este contexto continúa siendo vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, con dactino-
micina o sin ella (VDC/VDCA) (168).
Tratando de mejorar el pronóstico de los pacientes metastásicos, se han intentado estudiar estrate-
gias de dosis elevadas de quimioterapia y transplante hematopoyético, sin embargo los datos contra-
dictorios sobre su efecto en SG han hecho que, por el momento, no se considere parte del tratamiento
estándar (171). Una excepción podría ser en el tratamiento de la enfermedad localizada de alto ries-
go, según los resultados del estudio Euro-Ewing 99 (ASCO 2016).