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Principios generales de tratamiento particularizado de los sarcomas de partes blandas según histología
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En pacientes jóvenes con enfermedad localmente avanzada potencialmente resecable, se podría
optar por un tratamiento más agresivo con esquemas de poliquimioterapia. Dentro de estos, cabe
destacar el esquema P6 en el que se administran 7 ciclos de poliquimioterapia (ciclos 1, 2, 3 y 5:
ciclosfosfamida, doxorrubicina, vincristina; ciclos 4, 5 y 7: ifosfamida y etopósido), se programa
cirugía citorreductora tras el ciclo 3 y se valora el tratamiento con radioterapia abdominopélvica o
esquemas mieloablativos en pacientes de alto riesgo. En la serie de 66 pacientes del Memorial Sloan
Kettering Cancer Center (MSKCC) la supervivencia registrada a los 3 años fue del 44 % y a los
5 años del 15 %. En el 71 % de los pacientes en los que se resecó más del 90 % tumoral, se apreció
una mejoría en SG. El 71 % de los pacientes que recibieron el esquema P6 mostraron mejor SG
respecto al resto de pacientes, de hecho se describió un 15 % de pacientes (de los cuales todos ellos
recibieron el esquema P6) libres de enfermedad en una mediana de seguimiento de 2,4 años (147).
Sin embargo, debido a la elevada toxicidad de los tratamientos expuestos previamente, en aquellos
pacientes con enfermedad irresecable o metastásica en que vamos a priorizar el control sintomático,
se ha planteado el uso de esquemas menos tóxicos.
En este contexto, se ha publicado un caso clínico en el que se objetiva el beneficio del uso de
doxorrubicina en monoterapia (148).
Otras opciones, como es el irinotecan, aunque inicialmente se publicaron casos en los que se mos-
traba control de la enfermedad (149), posteriormente se publicaron series de 3 y 8 pacientes que no
registraron ninguna respuesta en monoterapia (150,151). Se ha sugerido que posibles combinaciones
con irinotecan podrían aportar mayor efectividad, pero requieren de mayor estudio (152).
También se ha estudiado la actividad de trabectedina en esta enfermedad y se han publicado di-
ferentes casos clínicos que han mostrado respuesta en esta enfermedad (153-155). Sin embargo, se
ha publicado recientemente una serie de 6 pacientes en la que 2 pacientes mostraron EE (SLP de 3
y 3,5 meses, respectivamente) mientras que los otros 4 presentaron progresión tras el primer ciclo
de trabectedina, mostrando una actividad limitada de este fármaco en este subtipo histológico (156).
Además, se ha estudiado la efectividad de antiangiogénicos como el sunitinib. En un estudio re-
trospectivo de 8 pacientes, se apreciaron en 2/8 casos RP (25 %) y en 3/8 casos EE (37,5 %), con una
SLP de 2,6 meses (157). En un estudio de fase II en el que se evaluó la efectividad de sunitinib en
diferentes subtipos de sarcomas de plantes blandas no GIST, se objetivó una RP de los 3 pacientes
incluidos diagnosticados de tumor desmoplásico de células redondas (158). También se ha descrito
un caso de respuesta parcial a dosis reducidas de pazopanib (159).
13. CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELÉTICO
Inicialmente considerado como quimiorresistente (160,161), estudios posteriores detectaron res-
puestas a la primera línea de quimioterapia (162). En una serie retrospectiva de 11 pacientes, tratados
en primera línea con doxorrubicina en monoterapia o en combinación con ifosfamida, se describie-
ron RP en el 40 % de los pacientes (163). En esta serie se requería para la inclusión de los pacientes
la confirmación de la translocación
NR4A3,
por lo que tal vez podría explicarse la discrepancia de
resultados con series más antiguas en las que se hubiesen incluido pacientes con otros subtipos his-
tológicos menos quimiosensibles como es el carcinoma mioepitelial.
Como ya hemos desarrollado previamente, debido a que la trabectedina se ha mostrado especial-
mente efectiva en subtipos histológicos de sarcomas con translocaciones específicas, se llevó a cabo