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Principios generales de tratamiento particularizado de los sarcomas de partes blandas según histología
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9.3. Angiosarcoma
Es conocida la actividad de las antraciclinas en primera línea de tratamiento de la enfermedad
metastásica (113). Doxorrubicina registra respuestas del 29,5 % y SLP de 3 a 3,7 meses (114,115).
Además, también cabe destacar la actividad de la doxorrubicina liposomal pegilada, que se ha des-
crito en una serie retrospectiva de 6 pacientes: 3 RP, 2 EE y 1 PD (116).
Sin embargo, en los últimos años ha crecido el interés por el uso de taxanos debido a su actividad
antiangiogénica, especialmente con esquemas metronómicos. Además de publicarse casos aislados,
se reportaron estudios retrospectivos que describían tasas de respuesta objetiva desde el 53 hasta el
89 % y medianas de SLP de 4 hasta 7,6 meses (114-119). Posteriormente se publicó el estudio de
fase II ANGIOTAX, en el que se trató a 30 pacientes con paclitaxel 80 mg/m
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los días 1, 8 y 15 cada
28 días, y en el que se objetivaron respuestas del 18 %, SLP de 4 meses y supervivencia global de
7,6 meses (120). El tratamiento con paclitaxel semanal puede representar un esquema de mejor perfil
de toxicidad que las antraciclinas, por lo que se ha convertido en muchas ocasiones en primera op-
ción terapéutica. Se ha de considerar en aquellos angiosarcomas de localización cutánea, donde se
apreciaron mejores respuestas objetivas que con antraciclinas (114).
Cabe destacar también la actividad de la gemcitabina, con tasas de respuesta (respuestas completas
y parciales) del 68 % y una mediana de supervivencia global de 17 meses (121). Al ser efectiva tanto
la gemcitabina como los taxanos, se han publicado casos que muestran la actividad de esta combi-
nación (123,124).
En segunda línea, se ha reportado actividad con antiangiogénicos como el anticuerpo monoclonal
bevacizumab (94), con el que en un estudio de fase II con 23 pacientes, 2 pacientes presentaron
respuesta parcial, 11 estabilización y 10 progresión de la enfermedad. También se ha registrado acti-
vidad con agentes orales como son inhibidores tirosina-quinasa del receptor VEGFR como sunitinib
(127,128), sorafenib (49) y pazopanib (127). Estos tumores también estuvieron representados en el
grupo de “otros sarcomas” en el estudio de fase II REGOSARC (22) que estudiaba la efectividad de
regorafenib frente a placebo, obteniéndose una mejoría en SLP de 2,9 meses frente a 1 mes, respec-
tivamente (HR: 0,46; p = 0,0061).
No se ha apreciado sinergia de la combinación de paclitaxel y bevacizumab (128), pero sí mayor
toxicidad, por lo que no está recomendado este esquema terapéutico.
10. SARCOMA ALVEOLAR
En comparación con otros subtipos histológicos de sarcomas de partes blandas, los sarcomas alveo-
lares presentan escasa respuesta a los esquemas de quimioterapia estándar, considerándose inefecti-
vos. Un estudio retrospectivo de 68 pacientes reportó respuestas a la primera línea de tratamiento de
alrededor del 7,5 % (129).
Dado que el sarcoma alveolar se encuentra relacionado con la translocación no balanceada
der(17)t(X;17)(p11;q25) se ha estudiado la actividad de trabectedina. Una serie retrospectiva mos-
tró estabilización prolongada de la enfermedad en 5 de los 6 pacientes tratados y se describió una
SLP de 7 meses y SG de 21 meses (130).
También debido a esta translocación característica, se produce el gen de fusión ASPSL-TFE3, que
va a producir la sobreexpresión del receptor tirosina-quinasa MET y por lo que se ha estudiado el