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Principios generales de tratamiento particularizado de los sarcomas de partes blandas según histología
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Ante la recaída o progresión, aquellos pacientes que no hayan recibido previamente ifosfamida y
etopósido pueden responder a esta combinación (172).
También se han estudiado otros agentes de quimioterapia como es el irinotecan en monoterapia,
que en un estudio de fase II mostró tasas de respuesta del 24 % (173) y la combinación de irinotecán
con temozolamida, que en un estudio retrospectivo de 16 pacientes se apreció 1 RC, 3 RP y 3 RM
(respuesta menor) (174).
Otro esquema que se ha mostrado efectivo ha sido la combinación de ciclofosfamida y topotecan,
en un estudio de fase II en el que se incluyeron 17 pacientes diagnosticados de sarcoma de Ewing, en
el que se objetivaron 2 RC, 4 RP y 6 EE (175).
Además, se ha estudiado la efectividad de gemcitabina y docetaxel en un estudio retrospectivo, en
el que los 6 pacientes incluidos estaban diagnosticados de sarcoma de Ewing y habían presentado
recaída tras esquemas previos de quimioterapia, mostrando 3 RC, 1 RP y 1 EE (176).
Otros agentes meritorios de estudios adicionales son la trabectedina y el pazopanib, con los que se
han comunicado algunas respuestas (177,178).
Respecto a la investigación de nuevas terapias, cabe destacar que debido a la implicación de
IGFR1
en la patogénesis del sarcoma de Ewing, se ha estudiado su inhibición. Se ha reportado la efectividad
de anticuerpos contra
IGFR1
como es figitumumab, con el que se obtuvo un ORR del 14,2 % (179)
y R1507 con tasas de respuesta del 10 % (180). Desafortunadamente, este fármaco interrumpió su
desarrollo clínico.
Por otra parte, debido a que los sarcomas de Ewing se relacionan con translocaciones cromosómi-
cas que interactúan con
PARP1
y se demostró la sensibilidad de los xenoinjertos tumorales primarios
a la inhibición de
PARP1
(181). Sin embargo, en un estudio de fase II con el inhibidor de PARP ola-
parib, no se apreciaron respuestas significativas (182).
14.2. Rabdomiosarcoma
El tratamiento de esta enfermedad es también multidisciplinar e integra cirugía, radioterapia y poli-
quimioterapia, con lo que se han logrado cifras de curación del 70 % de los pacientes con enfermedad
localizada.
El diagnóstico de rabdomiosacoma en los pacientes adultos es infrecuente (alrededor del 2-5 %
de los sarcomas de partes blandas) y generalmente tienen peor pronóstico que en niños (la edad en
sí es un peor factor pronóstico, añadido a mayor frecuencia de histología alveolar, mayor tamaño y
mayor intolerancia a esquemas de altas dosis). Se recomienda seguir los mismos esquemas que en la
infancia, aunque no se sabe con seguridad qué dosis de radioterapia pueden recibir y cómo integrar
las distintas modalidades de tratamiento. Los pacientes de hasta 50 años son potencialmente elegi-
bles para los ensayos clínicos abiertos en oncología pediátrica, por lo que se intentará contactar con
centros de referencia para su inclusión (se debe tener en cuenta que estos son los pacientes que han
registrado mejores supervivencias).
La quimioterapia empleada en los pacientes diagnosticados de rabdomiosarcoma está condiciona-
da por la categoría de riesgo en la que se clasifique la enfermedad (183).