116 / 140
Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas
116
>
9. SARCOMAS VASCULARES
9.1. Hemangioendotelioma epiteloide
Los hemangioendoteliomas epiteloides pueden tener un curso indolente durante los primeros años
de la enfermedad, con un lento crecimiento tumoral que puede aumentar en los últimos periodos de
la enfermedad. Debido a ello no existe un acuerdo sobre cuándo es el momento más adecuado para
el inicio del tratamiento, esperando en muchas ocasiones a un claro crecimiento de la enfermedad o
cuando el paciente se encuentra sintomático.
Aunque ha sido poco estudiado, se han publicado casos de respuesta a distintos agentes quimiote-
rápicos como son doxorrubicina (90) o doxorrubicina liposomal (91,92). En segunda línea, también
se han descrito respuestas a gemcitabina (93).
También se ha investigado la respuesta a antiangiogénicos, entre ellos bevacizumab. Se realizó un
estudio de fase II en el que se evaluó la respuesta de 7 pacientes a bevacizumab, apreciándose 2/7 RP
y 4/7 EE, con una SLP y SG de 39,1 y 142,6 semanas, respectivamente (94). Otro agente estudiado ha
sido el sorafenib en un estudio de fase II de 15 pacientes, en el que se observaron 2/15 RP y 11/15 EE,
con una SLP media de 6 meses y una SG no alcanzada (95).
Otros agentes con los que se han objetivado respuestas en distintos casos clínicos publicados han
sido el interferón alfa-2b (96,97), lenalidomida (98-100) y talidomida (101).
9.2. Sarcoma de Kaposi
Uno de los agentes que se considera activo en esta patología es la doxorrubicina liposomal pegila-
da (DLP), mostrándose superior en dos ensayos de fase III frente a combinaciones de quimioterapia
como son doxorrubicina, bleomicina y vincristina, o bleomicina y vincristina, con una tasa de res-
puesta global del 45,9-58,7 % (102,103). DLP está registrada en el sarcoma de Kaposi asociado al
SIDA.
Sin embargo, en un estudio randomizado se comparaba DLP con paclitaxel bisemanal (104), apre-
ciándose mejores tasas de SLP con paclitaxel, 12,2 frente a 17,5 meses, respectivamente (p = 0,66).
Otros agentes quimioterápicos que se han mostrado activos en esta patología y que se han de tener
en cuenta en posteriores líneas de tratamiento serían gemcitabina (105), etopósido (106,107), vin-
blastina (107) y bleomicina (102,103).
También cabe destacar el tratamiento con inmunomoduladores como es el interferón alfa, que se ha
mostrado efectivo en esta enfermedad (108).
En el tratamiento con antiangiogénicos, se ha objetivado una tasa de respuesta global (respuestas
completas y parciales) del 31 % con bevacizumab, siendo otra opción de tratamiento (109).
Además, en los pacientes transplantados, se han apreciado respuestas con el cambio de inmunode-
presión de ciclosporina por sirolimus (110), y posteriormente se han publicado casos que sugieren
que también puede ser efectivo en pacientes inmunocompetentes, lo que podría ser explicado por
su acción antiangiogénica (111). Hay que tener especial precaución en los pacientes VIH positivos,
debido a su posible interacción con el tratamiento antirretroviral (112).