115 / 140
Principios generales de tratamiento particularizado de los sarcomas de partes blandas según histología
>
115
A diferencia de los resultados previos, cabe señalar que otra serie retrospectiva de 21 pacientes (74),
en la que se analizó la respuesta a diferentes esquemas de quimioterapia como antracilinas, gemcitabina
o paclitaxel, las tasas de respuesta fueron del 0 %. Sin embargo, un 28 % presentó estabilización de la
enfermedad durante más de 6 meses y la SLP fue de 4,6 meses (similar a la reportada en series previas).
Se han publicado casos aislados de respuesta a trabectedina (75,76).
Un estudio retrospectivo analizó la respuesta según criterios Choi a bevacizumab y temozolamida
en 14 pacientes (77). Se reportaron respuestas parciales en 11/14 pacientes (79 %) y enfermedad
estable en 2/14 (14 %), con una SLP de 9,7 meses. Estos resultados sugieren que este régimen bien
tolerado podría ser una opción terapéutica en esta enfermedad, aunque precisa de más estudios para
su confirmación.
En diferentes casos publicados y series retrospectivas, se ha descrito la actividad de distintos agen-
tes antiangiogénicos como son sunitinib (78-81), sorafenib (81) y pazopanib (82). En una serie re-
trospectiva sunitinib mostró según criterios Choi un 48 % de RP y SLP de 7 meses.
En el tumor fibroso solitario se han descrito casos en los que se produce el síndrome paraneoplásico
de Doege-Potter, que consiste en la producción anormalmente elevada de IGF-2 que causa hipoglu-
cemia, y que podría tener un papel oncogénico. Debido a que IGF-2 es capaz de unirse y activar
IGF-1, se ha estudiado el uso de inhibidores del receptor IGF-1 (80,83).
8. FIBROSARCOMA Y SUS VARIANTES
8.1. Dermatofibrosarcoma
protuberans
Históricamente se ha descrito escasa actividad de la quimioterapia convencional basada en antracicli-
nas (84), aunque un caso publicado de respuesta a metotrexato a dosis bajas y vinblastina semanal (85)
sugiere la actividad de este esquema.
Por otra parte, más del 90 % de este subtipo histológico presenta la t(17;22), que resulta en la
sobreexpresión de PDGFB. Debido a ello se ha estudiado la actividad de imatinib y se ha obtenido
buen control de la enfermedad en diferentes casos publicados (86,87) y una serie de 10 pacientes en
los que se objetivaron 5 RP y 4 RC (88). Los tumores que no presentaban la t(17;22) no mostraron
respuesta a imatinib.
8.2. Fibrosarcoma del adulto
El fibrosarcoma del adulto se considera quimiosensible, con una respuesta a la primera línea basada
en antraciclinas del 22 % (48).
Además, se han descrito respuestas a ifosfamida en altas dosis, con RP en 4/5 casos y EE en 1/5 (52).
En el estudio de fase II REGOSARC (22), que analizaba la efectividad de regorafenib frente a
placebo, estaban representados en el grupo de “otros sarcomas”, en el que se obtuvo una mejoría en
SLP de 2,9 meses con regorafenib frente a 1 mes con placebo (HR: 0,46; p = 0,0061).
También se ha estudiado la efectividad de inhibidores mTOR. En un estudio de fase II que examinó
la efectividad de temsirolimus, se describió una RP en uno de los 3 pacientes incluidos (89).