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pidemiología
y
generalidades
clínico
-
diagnósticas
de
los
sarcomas
de
partes
blandas
Juan Luis Arranz Cozaar y Tatiana Hernández Guerrero
C A P Í T U L O
L
os sarcomas de partes blandas son un grupo de patologías muy heterogéneas en cuanto a su
forma de presentación clínica, histológica, molecular y pronóstica. El rápido desarrollo de te-
rapias dirigidas viene marcando un cambio de concepto en el manejo de los tumores sólidos, y
particularmente de los sarcomas, para los cuales ya existen múltiples terapias que se han demostrado
más o menos eficaces. Así, el conocimiento de su evolución natural y de los factores clínico-epide-
miológicos son la base para una correcta tipificación diagnóstica que permita reconocer el mejor
tratamiento. En el presente capítulo encontrará un breve resumen sobre los datos epidemiológicos
actuales en el ámbito europeo, y es intención de los autores ofrecer una visión global sobre las prin-
cipales características clínico-diagnosticas que permitan un abordaje integral del paciente.
1. EPIDEMIOLOGÍA DE LOS SARCOMAS
Los sarcomas son reconocidos por ser un grupo sumamente heterogéneo de neoplasias malignas que
se originan en las células mesenquimales del tejido conectivo. Pueden surgir en casi cualquier parte de
la anatomía con lo que se conocen más de una docena de familias histológicos. Su dificultad diagnóstica
radica no solo en su heterogeneidad, sino en su rareza (corresponden a menos del 1 % de todos los tumores
diagnosticados en España por año), la cual es sobrepasada abrumadoramente por los carcinomas epiteliales
y las neoplasias hematológicas. Esto conlleva una subrepresentación de la entidad dentro de la mayoría de
las publicaciones que utilizan códigos de clasificación internacional, por lo que, desde el punto de vista epi-
demiológico, existe un desconocimiento sobre la incidencia y prevalencia real de cada uno de los subtipos.
En Europa, la epidemiología de los sarcomas se estudia dentro de los “tumores raros” en un pro-
yecto conocido como RARECARE (Tabla I). En dicho proyecto, de tipo descriptivo, se analizaron