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Epidemiología y generalidades clínico-diagnósticas de los sarcomas de partes blandas
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el programa SEER pudo determinar que la incidencia de los sarcomas aumenta con la edad (más del
65 % se diagnostican después de los 50 años) y que los hombres tienen una incidencia ligeramente
mayor que las mujeres (salvo en los grupos de edad entre 45-59 años, debido a un pico de incidencia
de los sarcomas ginecológicos). En general, la localización más frecuente de los sarcomas de partes
blandas son las extremidades (2/3 de los cuales se originan en las extremidades inferiores). Los dos
sarcomas de partes blandas de mayor frecuencia en el ámbito europeo son el leiomiosarcoma y el
liposarcoma (en conjunto corresponden al 30 % de todos los sarcomas diagnosticados). En niños,
por el contrario, la localización más frecuente de los sarcomas es la zona de la cabeza/cuello y la
histología más frecuente es el rabdomiosarcoma.
En general, los sarcomas son tumores de mal pronóstico (Tablas II y III), con una supervivencia
media unos 10 años menor que la media de todas las neoplasias malignas. En Europa la superviven-
cia media de los sarcomas a los 5 años del diagnóstico (para el periodo 2000-2002) fue del 58 % para
los sarcomas de partes blandas, y del 62 % para los sarcomas óseos (Tabla II). Dentro de los sarcomas
de partes blandas, los de la piel (fundamentalmente el dermatofibrosarcoma
protuberans,
DFSP) tie-
nen la tasa de supervivencia más alta, mientras que los sarcomas vasculares y mediastínicos son los
más mortales. Los leiomiosarcomas (incluidos dentro del grupo de sarcomas uterinos), además de ser
los segundos más frecuentes, tienen una supervivencia media a los 5 años del 49 %, mientras que los
sarcomas uterinos con histologías estromales tienen una supervivencia de hasta el 75 % en 5 años,
lo que demuestra cómo solo la localización del tumor no es suficiente para determinar su pronóstico.
Cabe mencionar que los sarcomas con histologías estromales también suelen presentar expresión de
receptores hormonales con mayor frecuencia. Aunque la mayoría de los leiomiosarcomas se originan
en el útero, también pueden originarse en el tejido genitourinario (30 %), en el peritoneo (28 %), en
otras vísceras abdominales (46 %) y en el área de la cabeza y el cuello (23 %).
Entidad
Supervivencia observada
Número de casos analizados
1 año
5 años
Sarcoma de partes blandas
77,1 % 57,8 %
12.693
Sarcomas óseos
83,9 % 61,6 %
2.093
Sarcomas del estroma gastrointestinal
83,5 % 67,8 %
355
– Tabla II –
Tasa de supervivencia observada de los sarcomas a los 5 años. Proyecto RARECARE
Los liposarcomas, por otro lado, corresponden a un 10 % de todos los sarcomas (son los más
frecuentes entre los sarcomas de partes blandas), de los cuales 22-23 % son bien diferenciados o
desdiferenciados, 23 % son mixoides o de células redondas y solo un 9 % son pleomórficos (peor
pronóstico). Prácticamente todos los liposarcomas se originan en las extremidades. Por último, el
tumor
phyllodes
(filodes) maligno es el más frecuente en la mama, con un 66 % de todos los casos de
sarcoma de partes blandas de la mama.
2. FACTORES DE RIESGO
En la mayoría de los casos la causa de los sarcomas es desconocida. La radiación ionizante, espe-
cialmente la radioterapia aplicada en el tratamiento de otros tumores, es el único factor exógeno que