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Epidemiología y generalidades clínico-diagnósticas de los sarcomas de partes blandas
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c) Sarcoma sinovial:
este tipo de sarcoma (relativamente raro) se suele encontrar en adultos jóve-
nes, y habitualmente se desarrolla en sitios próximos a las articulaciones de las extremidades.
En cuanto a la imagen, cualquier tumor de localización próxima a una articulación (75 % de
estos tumores se encuentran a menos de 5 cm de alguna articulación), pero no dentro de ella es
altamente sugestivo de ser un sarcoma sinovial. Son tumores bien definidos en el 80 % de los
casos y suelen ser pequeños en el momento del diagnóstico. Por RM el tumor es heterogéneo
en secuencias T2 en las que se pueden describir tres zonas: la zona celular (con una señal inter-
media), una zona necrótica o hemorrágica, con una alta señal, y una zona fibrosa o calcificada
marcadamente hipointensa. Esta apariencia se conoce como la triple señal y se puede encontrar
en el 45-70 % de los casos. Aunque la imagen en la resonancia puede sugerir un quiste, siempre
hay una captación periférica o difusa de contraste tras la inyección de gadolinio. Puede haber
calcificaciones excéntricas hasta en un tercio de los casos. Por ultimo, el 10-20 % de estos tumo-
res puede ocasionar erosión de la cortical del hueso subyacente (por contigüidad).
d) Sarcomas de la vaina del nervio periférico:
estos tumores suelen sospecharse solo por las apa-
riencias radiológicas. La forma fusiforme, la distribución nerviosa y el patrón de hiperintensidad
de señal rodeada de un halo periférico de tejido adiposo son pistas para el diagnóstico. Puede
ser relativamente complicado diferenciar benignidad de malignidad en tumores de los nervios
periféricos. El crecimiento rápido, un gran tamaño y la infiltración de estructuras subyacentes
son características propias de tumores malignos.
3.3. Diagnóstico histológico
El diagnostico histológico suele ser el primer paso tras la toma de biopsia para intentar tipificar
el origen celular de un tumor. En algunas situaciones puede dar el diagnóstico definitivo sin nece-
sidad de más pruebas específicas, pero en otras situaciones (como en el caso de tumores de bajo
grado como liposarcomas bien diferenciados) suele ser necesario completar un estudio citogenético/
molecular para determinar la verdadera naturaleza del tumor.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la clasificación de los sarcomas, en la que
existen aproximadamente 50 subtipos; sin embargo, el objetivo del presente capítulo escapa del
análisis de todos ellos. Se puede consultar un resumen de las actualidades de la última clasificación
de la OMS (2013) en la revisión de Fletcher (Jo VY, Fletcher CD. WHO classification of soft tissue
tumours: an update based on the 2013, 4
th
edition. Pathology 2014;46(2):95-104).
Entre las características histológicas de los sarcomas más comunes sabemos que:
–
Liposarcoma bien diferenciado:
se caracterizan por la presencia de adipocitos maduros de ta-
maños irregulares, distribuidos en bandas separadas entre sí por septos fibromixoides de gran
grosor, compuestos de células con núcleos atípicos hipercromáticos que exhiben hiperexpresión
(IHC) y amplificación (FISH) de los genes
MDM2
y
CDK4.
–
Liposarcoma desdiferenciado:
se caracteriza histológicamente por contener dos componentes
principales: un componente liposarcomatoide bien diferenciado y un segundo componente (pre-
dominante) de células sarcomatosas indiferenciadas y plemórficas, todas entremezcladas sin
clara línea de separación identificable. Con menor frecuencia puede existir un componente de
rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, osteosarcoma o condrosarcoma. Las células exhiben expre-
sión y amplificación de los genes
MDM2
y
CDK4
(diagnósticas de liposarcoma).
–
Sarcoma sinovial:
son tumores densamente celulares con células fusiformes, a veces en aso-
ciación con un componente epitelial constituido por áreas de calcificación, osificación, áreas