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Principios generales de tratamiento particularizado de los sarcomas de partes blandas según histología

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histológicos de liposarcoma, se apreciaron diferencias en las tasas de respuesta, destacando el 48 % para

el liposarcoma mixoide frente a un 18 % para el resto (p = 0,012). Otros subtipos que también mostraron

sensibilidad fueron los liposarcomas pleomórficos (tasas de respuesta del 33 %) o los desdiferenciados

(25 %). Sin embargo, no se observaron respuestas en el grupo de los bien diferenciados (4).

Así se confirmaba la sensibilidad del subtipo de liposarcoma mixoide a antraciclinas que ya se

había apreciado previamente (5).

La ifosfamida (6) también se muestra activa en los liposarcomas, con tasas de respuesta del 25 %,

aunque al compararse con doxorrubicina este beneficio parecía menor. En un estudio retrospectivo

de liposarcomas mixoides tratados con la combinación de doxorrubicina e ifosfamida, se apreciaron

tasas de respuesta del 43 % por RECIST y del 87 % según criterios Choi, confirmando la quimiosen-

sibilidad de este subtipo (7).

También se ha estudiado la administración de ifosfamida a altas dosis en pacientes diagnosticados

con liposarcoma bien diferenciado/desdiferenciado, con una frecuencia de control de la enfermedad

(ausencia de progresión) mayor al 70 % (8). El componente desdiferenciado es el más representado

en las respuestas radiológicas parciales.

Los liposarcomas son especialmente sensibles a trabectedina (9-11). En el estudio de fase III en

que se comparaba trabectedina con dacarbazina, la supervivencia libre de progresión (SLP) fue de

4,2

vs.

1,5 meses, respectivamente (HR

[hazard ratio]:

0,55; p < 0,001). Dentro de los subtipos

de liposarcoma se objetivó mayor sensibilidad del subtipo mixoide/células redondas, con una

SLP de 5,6 meses (12).

– Tabla I –

Fármacos en los que pensar, además de lo estándar (capítulo 8), ante subtipos histológicos

1,2

(continuación)

Subtipos

Fármaco

Condrosarcoma mixoide

extraesquelético

Doxorrubicina, sunitinib, trabectedina

Sarcoma de Ewing

Requiere tratamiento diferente a lo estándar:

vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, ifosfamida + etopósido.

Irinotecan +/-temozolamida, ciclofosfamida + topotecan, gemcitabina

+ docetaxel

Pazopanib, trabectedina, inhibidores IGFR1, inhibidores PARP

Rabdomiosarcoma

Requiere tratamiento diferente a lo estándar:

vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida,

irinotecan +/-temozolamida, ciclofosfamida + topotecan, gemcitabina

+ docetaxel

Inhibidores IGFR-1

1. Referencias bibliográficas citadas en el texto.

2. Sin precisar la secuencia de los fármacos, véase capítulo 8 para tratamiento estándar.

AINE: antiinflamatorios no esteroideos.