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Principios generales de tratamiento particularizado de los sarcomas de partes blandas según histología
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En un estudio retrospectivo de 61 pacientes diagnosticados de sarcoma sinovial que habían sido tra-
tados con trabectedina, y habían recibido de media dos líneas previas, se apreciaron tasas de respuesta
del 15 % y SLP de 3 meses. Además, en aquellos que se obtuvo respuesta, su SLP fue de 7 meses (53).
Otra opción terapéutica son los fármacos orales inhibidores de la angiogénesis, como el pazopanib.
De hecho, en el estudio PALETTE, se apreciaron mejores respuestas que en otras histologías (24).
El inhibidor multiquinasa regorafenib (22) también ha mostrado actividad en este grupo, en un es-
tudio de fase II que demostró una SLP de 5,6 meses frente a 1 mes con placebo (HR: 0,1; p < 0,0001).
Aunque se apreció una diferencia en SG (13,4
vs.
6,7 meses), no fue estadísticamente significativa
(HR: 0,87; p = 0,79). Sin embargo, hay que tener en cuenta que este estudio no tenía inicialmente
previsto mostrar una diferencia en supervivencia global y que se permitió a los pacientes en la rama
de placebo recibir regorafenib a la progresión.
Se ha objetivado la expresión del antígeno embrionario NY-ESO-1 en el 70-80 % de los sarcomas
sinoviales. Debido a ello, se ha estudiado la administración de células T autólogas transducidas con
un retrovirus que codifica un receptor de linfocitos T contra el epítopo NY-ESO-1 (restringido por
HLA-A* 0201), demostrando respuestas clínicas objetivas en 11 de los 18 pacientes (61 %) con
sarcoma de células sinoviales NY-ESO-1 positivo incluidos en el estudio. Las tasas de supervivencia
global estimadas a los 3 y 5 años fueron de 38 y 14 %, respectivamente (54).
5. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA
A pesar de la escasa quimiosensibilidad descrita, se ha demostrado la utilidad de la quimioterapia
en este subtipo histológico. En un estudio retrospectivo de 175 pacientes se estudió su respuesta a la
primera línea de quimioterapia, que consistía en antraciclinas en monoterapia
vs.
antraciclinas en com-
binación con ifosfamida
vs.
CYVADIC (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y dacarbazina). En
el grupo de tumores de vaina nerviosa periférica se describieron tasas de respuesta del 21 %, SLP de
17 semanas y SG de 48 semanas, datos similares al resto de sarcomas de partes blandas. Se po-
día apreciar la mejoría de la tasa de respuesta al añadir ifosfamida a doxorrubicina (SLP de 17
vs.
26,9 semanas). Sin embargo, la SLP de ifosfamida en monoterapia fue la más baja (9,4 semanas) (55).
También se han publicado casos aislados que describen respuestas a carboplatino y etopósido
(56,57), aunque aún precisa de mayor estudio.
6. TUMOR DESMOIDE (FIBROMATOSIS AGRESIVA)
Se plantea el inicio de tratamiento sistémico en aquellos pacientes con lesiones irresecables, múl-
tiples recurrencias locorregionales, sintomáticos sin opción a tratamiento locorregional y pacientes
con PAF (poliposis adenomatosa familiar) con tumores intrabdominales/mesentéricos. La elección
de la terapia más adecuada estará determinada por la urgencia clínica para su inicio.
Si el paciente se encuentra asintomático y no corre peligro su vida o la función de ningún órgano,
nos podemos decantar por terapias menos tóxicas.
Entre estas se suele plantear como primera línea de tratamiento el uso de terapia hormonal. Tras
la publicación de varios casos aislados y posteriormente de pequeñas series de casos, es conocida la
actividad del tamoxifeno, con respuestas objetivadas del 25 % y un beneficio clínico hasta en un 40-
50 % de los pacientes (58,59), aunque la dosis ideal del mismo está por definir. Otros moduladores