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Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas

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quísticas y necrosis tumoral. Por inmunohistoquímica se puede evidenciar un fenotipo epi-

telial, mientras que el análisis molecular muestra la translocación específica:

SS18-SSX1

y

SS18-SSX2.

El subtipo histológico por sí solo no siempre provee información suficiente para predecir el

curso clínico ni planificar el tratamiento adecuado. El grado histológico evalúa la agresividad

tumoral y, sobre todo, la probabilidad de generar metástasis a distancia. La estadificación, que

se basa tanto en parámetros histológicos como clínicos, provee información sobre la extensión

del tumor. Los sistemas más ampliamente utilizados para calcular el pronóstico son los del NCI

(United States National Cancer Institute) y los de FNCLCC (French Fédération Nationale des

Centres de Lutte Contre le Cancer) (Tablas IV y V). El primero utiliza una combinación de sub-

tipo histológico, celularidad, pleomorfismo y tasa mitótica para atribuir un grado de 1-3. La prin-

cipal diferencia entre los grados 2 y 3 viene marcada por el porcentaje de necrosis tisular (menor

o mayor al 15 %). El sistema francés, por otro lado, se basa en un

score

obtenido al evaluar tres

parámetros histológicos: diferenciación tumoral, tasa de mitosis y cantidad de necrosis tumoral.

Se da una puntuación independiente por cada parámetro estudiado y el

score

final es la suma de

las puntuaciones de cada parámetro.

Diferenciación tumoral

1 punto Sarcomas muy parecidos al tejido mesenquimal del adulto (por ejemplo, leiomiosar-

comas de bajo grado)

2 puntos

Sarcomas cuyo subtipo histológico es claro (por ejemplo, liposarcoma mixoide)

3 puntos

Sarcomas embrionarios o pobremente diferenciados, sarcomas de dudoso origen,

sarcomas sinoviales, osteosarcomas y PNET

Mitosis por campo

1 punto ≤ 9 mitosis por 10 campos de gran aumento (CGA)

2 puntos

10-19 mitosis por 10 CGA

3 puntos

≥ 20 mitosis por 10 CGA

Necrosis tumoral

0 puntos

No necrosis

1 punto < 50 % de necrosis tumoral

2 puntos

> 50 % de necrosis tumoral

Grado histológico final

Grado 1 2-3 puntos en total

Grado 2 4-5 puntos en total

Grado 3 6-8 puntos en total

– Tabla IV –

Sistema de gradación tumoral francés (FNCLCC): definición de los parámetros

Modificado de Trojani et al. FNCLCC: French Fédération Nationale des Centres de Lutte contre le Cancer;

PNET:

primitive neuroectodermal tumour.