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Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas

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el momento los marcadores moleculares hasta determinar cuál es su impacto en la supervivencia,

excepto en el caso del tumor del estroma gastrointestinal (GIST), cuyo estado mutacional influye en

el pronóstico y manejo.

1.2. Cambios en la 8.ª edición de la clasificación TNM

– En esta última edición se tiene en cuenta por primera vez la importancia de la localización como

factor pronóstico, agrupando y diferenciando el estadio de los sarcomas según el lugar de origen (2):

• Extremidades y tronco.

• Retroperitoneo.

• Tumores del estroma gastrointestinal.

• Cabeza y cuello.

• Visceral.

• Histologías y localizaciones infrecuentes.

Tanto los sarcomas retroperitoneales como los viscerales o de cabeza y cuello poseen ahora un

sistema específico.

Esta modificación es especialmente relevante, puesto que es preciso tener en cuenta que los

pacientes con sarcomas retroperitoneales, viscerales o de cabeza y cuello presentan una peor

supervivencia que los de extremidades. Además, factores como el tamaño o el grado no tienen la

misma influencia en todas las localizaciones. Por ejemplo, en el caso de los sarcomas retroperi-

toneales, los principales determinantes de la supervivencia son el grado histológico, la presencia

o no de metástasis y la resección completa macroscópica. Varios estudios han demostrado que el

tamaño tumoral no tiene un papel pronóstico en estos sarcomas (3-6).

– Los GIST han sido incluidos dentro del grupo de los sarcomas.

– La T se ha modificado de forma que refleja que existe mayor riesgo de metástasis a medida que

aumenta el tamaño, en lugar de establecer el punto de corte en 5 cm como en las ediciones antiguas.

– Se ha dejado de incluir la profundidad como una categoría en el estadiaje de los tumores de

localización retroperitoneal o visceral, debido a que tiene menos impacto en el pronóstico y es

difícil de evaluar. Sigue presente en los sarcomas de tronco o extremidades, definida como la

afectación o no de la fascia correspondiente.

– En el caso de los sarcomas retroperitoneales, se incluye un nomograma que puede ser de utilidad

para estimar el riesgo.

– Con respecto a los tumores de cabeza y cuello, se especifica que el riesgo es mayor en función

del tamaño, comparados con otras localizaciones.

– La afectación ganglionar (N1) se clasifica ahora como estadio IV.

– Se ha añadido un apartado para las localizaciones e histologías infrecuentes.

1.3. Otras clasificaciones

Se han propuesto sistemas de estadificación alternativos para los sarcomas retroperitoneales, como el

propuesto por el Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC), que incluye el grado histológico,

los márgenes de resección y la presencia de metástasis a distancia, pero su uso no está muy extendido (7).