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Guía OncoSur de sarcomas de partes blandas

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– Con respecto al

subtipo histológico,

su valor no está completamente establecido, dado que

muchos de ellos son muy poco frecuentes. Sin embargo, se ha visto que la supervivencia libre

de metástasis a 5 años es algo mayor en tumores como el sarcoma pleomórfico indiferenciado,

el liposarcoma o el leiomiosarcoma, mientras que los sarcomas sinoviales, rabdomiosarcomas

y el sarcoma de Ewing se consideran de alto riesgo de afectación a distancia (9).

– La

localización

también influye en el pronóstico. Los tumores de extremidades y tronco se aso-

cian con una mejor supervivencia y menor tendencia a la recidiva local que los de localización

visceral o retroperitoneal, aunque en estos últimos se debe a la dificultad anatómica para conse-

guir una cirugía óptima.

– En cuanto a la

edad,

los pacientes mayores de 60 años presentan peor pronóstico que los más

jóvenes.

Aunque, tal y como se ha comentado anteriormente, los

factores moleculares

no han sido inclui-

dos de momento en los sistemas de estadiaje, podrían tener un papel importante para la valoración

pronóstica y predictiva de respuesta al tratamiento. Por ejemplo, el contenido de ADN aneuploide, la

actividad proliferativa, la expresión de p53 o ciertas translocaciones específicas se han relacionado

con un peor pronóstico.

2.1.2. Factores pronósticos en enfermedad metastásica

En el caso de los sarcomas diseminados, las características asociadas a una mejor supervivencia

son: buen estado funcional, grado histológico bajo, intervalo libre de enfermedad prolongado, edad

joven y ausencia de metástasis hepáticas.

2.2. Nomogramas pronósticos

Con el fin de incorporar todas las variables que influyen en la supervivencia de los pacientes con

sarcomas de partes blandas, algunos autores han sugerido el uso de nomogramas que pueden ser de

utilidad para establecer una aproximación pronóstica (12).

El más empleado es el nomograma posquirúrgico del Memorial Sloan Kettering Cancer Center

(MSKCC) (13) desarrollado por Kattan y cols. para la estimación posquirúrgica de la mortalidad

específica por sarcoma a los 12 años. En él se tienen en cuenta factores clinicopatológicos previos al

tratamiento, incluyendo la localización, el subtipo histológico, el tamaño, el grado, la profundidad de

la afectación tumoral y la edad.

El nomograma del MSKCC está basado en datos recogidos de forma prospectiva y ha sido validado

en una población de 2.136 pacientes (14). Puede utilizarse tanto para estimar el riesgo y la planifica-

ción de tratamiento en un paciente individual como para la estratificación en ensayos clínicos. En 2005

se publicó un nomograma adaptado que incluía la clasificación en tres grados de la FNCLCC (15).

Se han desarrollado otros nomogramas similares para subtipos específicos de sarcoma (liposarco-

ma, GIST, sarcoma sinovial, etc.). En el caso de los sarcomas retroperitoneales, investigadores de

varios centros internacionales han elaborado un nomograma multicéntrico compuesto de seis varia-

bles clínicas: edad, tamaño, subtipo histológico, multifocalidad y calidad de la cirugía (16). Mediante

esta herramienta se puede estimar la supervivencia global y libre de progresión en los pacientes que

van a ser intervenidos quirúrgicamente.