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Papel de la radioterapia en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas

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2.2. Tumor desmoide

También denominado fibromatosis agresiva o fibrosarcoma de grado 1 de tipo desmoide, es un tu-

mor raro con comportamiento local agresivo, pero sin capacidad de metastatizar o de desdiferencia-

ción. Parece que el riesgo de recurrencia tras la cirugía es independiente del estado de los márgenes.

La RT (50-60 Gy) está indicada en pacientes no candidatos a cirugía, con resección parcial o tras una

recidiva, aunque la primera opción sigue siendo la reintervención. No está claro el papel de la RT

postoperatoria con resección macroscópica completa (14).

2.3. Dermatofibrosarcoma

protuberans

Se trata de tumores poco frecuentes pero agresivos localmente. Raramente metastatizan (< 5 % de

los casos), pero tienden a la recurrencia local. Parece que la presencia de componente sarcomatoso

sugiere mayor incidencia de metástasis a distancia. El tratamiento es quirúrgico con márgenes de al

menos 3 cm (2-4 cm según National Comprehensive Cancer Network-NCCN

4

). La RT estaría indi-

cada en caso de imposibilidad de conseguir márgenes suficientes o en tumores no resecados (15).

2.4. Tumores de Ewing-PNET

(primitive neuroectodermal tumour)

del adulto

Son tumores de manejo controvertido en adultos, con alta capacidad de metástasis a distancia desde

el momento del diagnóstico y elevado índice mitótico. La RT parece que mejora el control local tras

la cirugía o en caso de pobre respuesta histológica administrando dosis altas, siempre superiores a

50 Gy y por encima de 60 Gy si el tumor es irresecable o han quedado restos macroscópicos. Aun así,

no mejora en el control a distancia y el pronóstico de estos pacientes sigue siendo pobre.

3. CONCLUSIONES

– Combinada con la cirugía, la radioterapia neoadyuvante o adyuvante ofrece la posibilidad de

optimizar el control local cuando se realiza conservación de órgano en pacientes con SPB.

– Los márgenes positivos son un claro factor de mal pronóstico para el control local, aunque no

hay un consenso claro sobre la definición del margen más óptimo. Otros factores son el tamaño

tumoral, el grado de diferenciación y el tipo histológico.

– La evolución de las nuevas técnicas de radioterapia, especialmente técnicas de intensidad modu-

lada (IMRT), está proporcionando menor toxicidad local con el mismo o mejor control local.

– El

timing

y el orden de proceder con la radioterapia y la cirugía son temas controvertidos, ya

que cada decisión presenta sus propias ventajas y desventajas. Para ello es necesario un enfoque

multidisciplinar.

BIBLIOGRAFÍA

1. Tiong SS, Dickie C, Haas RL, et al. The role of radiotherapy in the management of localized soft tissue sarco-

mas. Cancer Biol Med 2016;13(3):373-83.

2. Hoefkens F, Dehandschutter C, Somville J, et al. Soft tissue sarcoma of the extremities: pending questions on

surgery and radiotherapy. Radiat Oncol 2016;11(1):136.

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https://www.nccn.org