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rincipios
generales
del
tratamiento
farmacológico
de
la
enfermedad
localizada
M.ª José Echarri González y María Garrido Arévalo
C A P Í T U L O
L
os sarcomas de partes blandas (SPB) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con más
de 50 subtipos histológicos diferentes (1). Estas neoplasias representan el 1 % de los tumores
diagnosticados en los adultos. Por su localización se pueden encontrar en cualquier parte del
cuerpo, aunque las localizaciones más típicas suelen ser las extremidades (50 %), la pared del tronco
(15 %), vísceras (15 %) y retroperitoneo (15 %). Aunque la etiología de la mayoría de los SPB es
desconocida, algunos se han relacionado con la exposición a radiaciones o a agentes químicos, a
linfedema crónico, infecciones virales o síndromes hereditarios. En cuanto a su patología molecular,
podemos distinguir los sarcomas que presentan alteraciones citogenéticas específicas, generalmente
translocaciones (sarcoma sinovial, sarcoma de Ewing, liposarcoma mixoide de células redondas o
sarcoma alveolar) y el grupo de sarcomas que se caracterizan por un cariotipo complejo (leiomiosar-
comas).
Los SPB se presentan hasta en el 85 % de los casos como enfermedad localizada y el tratamiento
estándar en este escenario es la resección quirúrgica amplia del tumor con el objetivo de conseguir
márgenes libres (resección R0). A pesar de conseguir un buen control local inicial, hasta un 40 % de
los pacientes acaban desarrollando metástasis a distancia y falleciendo debido a la enfermedad. La
probabilidad de desarrollar metástasis es muy variable en los SPB, ya que su pronóstico está condi-
cionado por el grado histológico, el tamaño, la localización profunda respecto a la fascia, el subtipo
histológico o la localización anatómica.
Por definición, los SPB metastásicos son incurables; por tanto, la necesidad de intervenir en un
estadio precoz de la enfermedad para mejorar su pronóstico parece razonable. Identificar el subgrupo
de pacientes de mayor riesgo de recaída y aplicar quimioterapia adyuvante para erradicar microme-
tástasis en esta fase es un desafío continuo en los SPB.